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Diathèse de Dupuytren

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

La contracture de Dupuytren est une modification visible et palpable de la peau palmaire (fosses, nodules) causée par un épaississement de l'aponévrose palmaire avec des structures semblables à des cordes s'étendant de la paume aux doigts, ce qui entraîne une contracture permanente en flexion et/ou en adduction de l'articulation métacarpo-phalangienne.

Elle peut également progresser et toucher les articulations inter-phalangiennes digitales (1).

  • Les doigts les plus fréquemment touchés (par ordre décroissant) sont le quatrième, le cinquième, le troisième et le deuxième (2).
  • elle est souvent bilatérale et peut toucher la plante des pieds
  • il y a un épaississement nodulaire du tissu conjonctif sur les 4ème et 5ème doigts.

La prévalence de la maladie peut varier (de 2 % à 42 %) selon la population sélectionnée et augmente avec l'âge et en cas d'antécédents familiaux positifs (3).

La maladie toucherait plus de 2 millions de personnes au Royaume-Uni (3).

  • La maladie de Dupuytren touche généralement les hommes âgés d'origine nord-européenne.
    • une forte composante familiale est reconnue, et le modèle de transmission a été suggéré comme étant autosomique dominant avec une pénétrance variable
  • les hommes se présentent généralement plus tôt (âge moyen de 55 ans) que les femmes (10 ans plus tard) et présentent une maladie plus grave (3).

La maladie de Dupuytren a de nombreuses associations reconnues (4) :

  • le tabagisme et la consommation excessive d'alcool sont des facteurs de risque indépendants pour le développement de la maladie et, dans les deux cas, la relation est dose-dépendante
  • la maladie hépatique chronique n'est pas un facteur de risque indépendant de la consommation d'alcool
  • le diabète. Le diabète sucré est fortement associé à la contracture de Dupuytren et la prévalence de la maladie chez les patients diabétiques varie de 3 % à 33 %. Elle augmente avec la durée du diabète. (5). Les patients diabétiques ont tendance à présenter une forme moins grave de la maladie.
  • hyperlipidémie
    • Les patients atteints de la maladie de Dupuytren présentent également des taux élevés de lipides sériques par rapport aux témoins.
  • épilepsie
    • Le lien entre la maladie de Dupuytren et l'épilepsie n'est pas encore clairement établi, bien que des données récentes suggèrent que cette association pourrait être due à l'effet de certains médicaments antiépileptiques (6).
  • le travail manuel et l'utilisation d'outils vibrants
    • L'association entre la maladie de Dupuytren et le travail manuel, en particulier l'utilisation d'outils vibrants, est également incertaine (6).

La maladie est peu fréquente chez les personnes originaires des pays d'Europe du Sud ou d'Amérique du Sud et est rarement observée dans les pays africains et en Chine (2).

Elle est souvent associée à une atteinte d'autres régions du corps, appelée maladie ectopique (3,4).

  • fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose, 6-31%) et fibromatose pénienne (maladie de La Peyronie, 2-8%) (3).
    • une forme plus agressive de la maladie est connue sous le nom de diathèse de Dupuytren (3)
      • une diathèse est reconnue dans la maladie de Dupuytren et décrit une maladie affectant des patients de moins de 50 ans, des hommes blancs avec des antécédents familiaux importants, une atteinte bilatérale, une maladie sévère et des manifestations ectopiques.
      • la reconnaissance de ce type clinique est essentielle, car il comporte un pronostic plus grave et justifie un suivi et un traitement agressifs...(1,3)

Référence :

  1. Black EM, Blazar PE. Dupuytren disease : an evolving understanding of an age-old disease. J Am Acad Orthop Surg. 2011 Dec;19(12):746-57.
  2. Trojian TH, Chu SM. La maladie de Dupuytren : diagnostic et traitement. Am Fam Physician. 2007;76(1):86-9
  3. Townley WA et al. Dupuytren's contracture unfolded. BMJ 2006;332 ; 397-400.
  4. Salari N, Heydari M, Hassanabadi M, et al. The worldwide prevalence of the Dupuytren disease : a comprehensive systematic review and meta-analysis. J Orthop Surg Res. 2020 Oct 28;15(1):495.
  5. Rydberg M, Zimmerman M, Löfgren JP, et al. Metabolic factors and the risk of Dupuytren's disease : data from 30,000 individuals followed for over 20 years. Sci Rep. 2021 Jul 19;11(1):14669.
  6. Karbowiak M et al. La maladie de Dupuytren. BMJ 2021;373:n1308

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