Angiomyolipome

L'angiomyolipome est une importante tumeur parenchymateuse rénale bénigne et hamartomateuse :

• dans la majorité des cas, l'angiomyolipome est asymptomatique. Dans la majorité des cas, l'angiomyolipome est asymptomatique, mais il peut se présenter sous la forme d'une masse abdominale ou d'une hématurie. La probabilité qu'un angiomyolipome soit symptomatique est plus élevée pour les tumeurs de plus de 4 cm de diamètre (1).
• il est présent chez plus de 50 % des personnes atteintes de sclérose tubéreuse. Il est également sporadique et quatre fois plus fréquent chez les femmes.
• une étude a révélé une incidence de 0,25 % chez des patients examinés par échographie dans un service de médecine interne (2).

La tumeur est composée de graisse, de vaisseaux sanguins et de muscles lisses. La graisse présente une densité tissulaire caractéristique qui permet souvent d'identifier facilement un angiomyolipome au scanner.

La majorité des tumeurs peuvent être traitées de manière conservatrice, surtout si elles sont asymptomatiques. Dans certains cas où le diagnostic n'est pas établi par l'imagerie, une néphrectomie partielle permet un diagnostic pathologique avec une perte de fonction minimale. La résection de la tumeur peut être nécessaire pour soulager la douleur ou l'hémorragie. L'embolisation artérielle sélective est également une option thérapeutique en cas d'hémorragie (3). La néphrectomie radicale peut également être indiquée dans les cas graves et aigus, par exemple en cas d'hémorragie massive.

Des rapports font état d'une évolution maligne de l'angiomyolipome chez des patients ne présentant pas de sclérose tubéreuse (4,5), bien que cela semble rare et n'ait fait l'objet que de rapports de cas.

L'association entre l'adénocarcinome à cellules rénales et les patients atteints de sclérose tubéreuse - un groupe de patients pour lequel il existe une association reconnue avec l'angiomyolipome - a été étudiée (6) et les auteurs concluent que "l'analyse de la distribution des caractéristiques et de l'incidence des kystes rénaux, du carcinome à cellules rénales et de l'atteinte des ganglions lymphatiques ne démontre pas de risque accru de carcinome à cellules rénales chez les patients atteints de sclérose tubéreuse complexe (P = NS)". Bien que des preuves anecdotiques aient suggéré une relation entre le complexe de sclérose tubéreuse et le carcinome rénal, la méta-analyse des cas de coïncidence entre le complexe rénal de sclérose tubéreuse, les changements kystiques, l'angiomyolipome et le carcinome rénal implique un risque identique, bien que faible, de malignité chez les patients atteints du complexe de sclérose tubéreuse par rapport à la population normale".

Référence :

1. J Urol. 1993 Dec;150(6):1782-6.
2. Urologe A. 1994 Jan;33(1):68-72.
3. J Urol. 2002 Oct;168(4 Pt 1):1315-25.
4. Int J Urol. 2003 mai;10(5):271-3.
5. Am J Surg Pathol. 2000 Jun;24(6):889-94.
6. Eur J Radiol. 1998 mai;27(2):131-8.