Angiomyolipome

Les angiomyolipomes rénaux constituent la tumeur rénale bénigne la plus fréquente. (1)

• Dans la majorité des cas, l'angiomyolipome est asymptomatique. Il peut toutefois se manifester par une masse abdominale ou une hématurie. Le risque qu'un angiomyolipome soit symptomatique est plus élevé lorsque le diamètre de la tumeur dépasse 4 cm
• Il touche plus de 50 % des personnes atteintes de sclérose tubéreuse. Il survient également de manière sporadique et est quatre fois plus fréquent chez les femmes
• Il s'agit de tumeurs rénales rares qui ne représentent que 0,3 % à 3 % de l'ensemble des néoplasmes rénaux (2)
• leur taux de prévalence global varie de 0,13 % à 2,2 %, 80 % des cas étant sporadiques. Les 20 % restants sont associés à une lymphangio-léiomyomatose pulmonaire ou au complexe de la sclérose tubéreuse (3)

La tumeur est composée de graisse, de vaisseaux sanguins et de muscle lisse. La graisse présente une densité tissulaire caractéristique qui permet souvent d’identifier facilement un angiomyolipome à la tomodensitométrie.

La majorité des tumeurs peut être prise en charge de manière conservatrice, en particulier si elles sont asymptomatiques. Le traitement médical des angiomyolipomes est préféré à la prise en charge chirurgicale, dans la mesure du possible, afin de préserver la fonction rénale. (4)

Les angiomyolipomes rénaux héréditaires, associés à des pathologies telles que la sclérose tubéreuse ou la lymphangioleiomyomatose pulmonaire, résultent de mutations du gène gène TSC1 ou TSC2 , entraînant une activation incontrôlée de la voie mTOR. Il en résulte une prolifération cellulaire excessive et la formation d’angiomyolipomes. Les médicaments qui inhibent la voie mTOR peuvent interrompre la progression tumorale et favoriser la régression des lésions existantes.(5)

L’introduction du sirolimus a marqué le début du traitement par inhibiteurs de mTOR dans le traitement des angiomyolipomes héréditaires. (6)

L’évérolimus est un inhibiteur de mTOR approuvé pour le traitement des angiomyolipomes héréditaires dans les cas de sclérose tubéreuse complexe ; il permettrait de réduire la taille des tumeurs de 55 % en moyenne. (7) La posologie initiale standard de l’évérolimus est de 10 mg par jour et une efficacité durable a été rapportée, même après 4 ans de traitement. (8)

Dans certains cas où le diagnostic n’est pas établi par imagerie, une néphrectomie partielle permet d’établir un diagnostic histopathologique avec une perte fonctionnelle minimale. La résection de la tumeur peut s’avérer nécessaire pour soulager la douleur ou stopper une hémorragie. Une néphrectomie radicale peut également être indiquée dans les cas aigus graves, par exemple en cas d’hémorragie massive. (9)

Actuellement, l’embolisation sélective de l’artère rénale est considérée comme le traitement de première intention de l’angiomyolipome, en particulier dans les cas présentant un risque d’hémorragie aiguë, d’hémorragie active ou d’instabilité hémodynamique. (10)

Des cas de transformation maligne d’un angiomyolipome ont été rapportés chez des patients ne présentant pas de sclérose tubéreuse, bien que cela semble rare et ne fasse l’objet que de rapports de cas. (5)

Référence

1. Hatano T, Egawa S. Angiomyolipome rénal associé au complexe de sclérose tubéreuse : en quoi il diffère de l’angiomyolipome sporadique en termes de prise en charge et de soins. Asian J Surg. Oct. 2020 ; 43(10) : 967-972
2. Nelson CP, Sanda MG. Diagnostic et prise en charge actuels de l’angiomyolipome rénal. J Urol. Oct. 2002 ; 168(4, partie 1) : 1315-25
3. Bissler JJ, Kingswood JC. Traitement optimal des angiomyolipomes rénaux associés au complexe de la sclérose tubéreuse : une revue systématique. Ther Adv Urol. Août 2016 ; 8(4) : 279-290
4. Vaggers S, Rice P, Somani BK, Veeratterapillay R, Rai BP. Prise en charge de l’angiomyolipome rénal fondée sur des données probantes et guidée par un protocole : revue de la littérature. Turk J Urol. Févr. 2021 ; 47(Suppl. 1) : S9-S18
5. Vos N, Oyen R. Angiomyolipome rénal : le bon, le mauvais et le laid. J Belg Soc Radiol. 20 avril 2018 ; 102(1) : 41.
6. Peng ZF et al. Efficacité et innocuité du sirolimus dans le traitement de l’angiomyolipome rénal chez les patients atteints de sclérose tubéreuse complexe ou de lymphangioleiomyomatose sporadique : une revue systématique. J Urol. Nov. 2014 ; 192(5) : 1424-30
7. Wang W et al. Les caractéristiques tomodensitométriques permettent de prédire la réponse à l’évérolimus ou au sirolimus des angiomyolipomes rénaux chez les patients atteints du complexe de sclérose tubéreuse. Int Urol Nephrol. avril 2019 ; 51(4) : 671-676.
8. Bissler JJ et al. Utilisation à long terme de l’évérolimus chez les patients atteints du complexe de sclérose tubéreuse : mise à jour après quatre ans de l’étude EXIST-2. PLoS One. 2017 ; 12(8) : e0180939
9. Mekahli D et al. Recommandations de pratique clinique concernant l'atteinte rénale dans le complexe de la sclérose tubéreuse : déclaration de consensus du groupe de travail ERKNet sur les troubles rénaux structurels autosomiques dominants et du groupe de travail ERA « Genes & Kidney ». Nat Rev Nephrol. Juin 2024 ; 20(6) : 402-420
10. Nozadze G, Larsen SB, Heerwagen S, Juhl Jensen R, Lönn L, Røder MA. Embolisation artérielle sélective des angiomyolipomes rénaux : une expérience de 10 ans. BJUI Compass. Janvier 2022 ; 3(1) : 86-92