La polymyosite et la dermatomyosite sont des maladies systémiques du tissu conjonctif qui se caractérisent par une inflammation aiguë et chronique des muscles striés. La dermatomyosite s'accompagne d'une dermatite. Les muscles de la ceinture des membres ou les muscles proximaux sont les plus gravement touchés, mais leur volume est préservé au-delà de ce que l'on attend de leur faiblesse : c'est un signe important qui permet de distinguer cette affection d'une dystrophie de la ceinture des membres.
La myosite est généralement la première manifestation de la maladie. Certains patients présentent une dermatite et développent ensuite une faiblesse musculaire ; dans de rares cas, seule la dermatite apparaît.
L'étiologie est inconnue, mais il existe une association avec HLA-B8 et HLA-DR3.
La dermatomyosite chez les hommes de plus de 60 ans peut suggérer une tumeur maligne systémique sous-jacente.
Les caractéristiques cliniques de la dermatomyosite sont les suivantes :
- Les caractéristiques dermatologiques possibles sont les suivantes
- une éruption héliotrope (éruption de couleur rouge à violette autour des yeux pouvant s'accompagner d'un gonflement)
- des papules de Gottron (bosses rouges observées le plus souvent sur les jointures des mains)
- d'autres signes dermatologiques caractéristiques comprennent
- une décoloration rouge violacée sur le visage, les surfaces exposées des bras, des avant-bras et des mains, le cuir chevelu, la partie supérieure de la poitrine, la partie supérieure du dos (connue sous le nom de signe du châle) et les hanches latérales (connue sous le nom de signe de l'étui), ainsi que des changements autour des cuticules des ongles.
- photosensibilité possible (1)
- symptômes myopathiques
- l'inflammation musculaire a tendance à toucher les gros muscles et peut se manifester par des difficultés à lever les bras au-dessus de l'épaule, à se lever d'une chaise ou à monter des escaliers (1)
- Parfois, on observe une sensibilité musculaire, une fatigue et une fièvre légère.
- la dermatomyosite peut également affecter l'œsophage, les poumons ou le cœur.
Les options thérapeutiques sont les suivantes
- les glucocorticoïdes avec ou sans agents immunosuppresseurs de seconde ligne, y compris le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil et, dans les cas réfractaires, l'IVIG (immunoglobuline intraveineuse) ou le rituximab.
- dans un essai de 16 semaines portant sur des adultes atteints de dermatomyosite, le pourcentage de patients ayant répondu par une amélioration au moins minimale sur la base d'un score composite de l'activité de la maladie était significativement plus élevé chez les patients ayant reçu des IgIV que chez ceux ayant reçu un placebo (2).
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Référence :
- Callen JP. Dermatomyositis. JAMA Dermatol. Publié en ligne le 05 juillet 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1013
- Aggarwal R et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis N Engl J Med 2022 ; 387:1264-1278.