La migraine hémiplégique est un terme utilisé pour décrire le syndrome migraineux associé à une faiblesse ou à une perte sensorielle des membres d'un côté du corps. Le mal de tête précède généralement la faiblesse d'un jour ou plus.
Migraine hémiplégique
- migraine avec aura incluant une faiblesse motrice
- A. Crises répondant aux critères de la migraine avec aura et au critère B ci-dessous.
- B. Aura comprenant les deux éléments suivants
- faiblesse motrice totalement réversible
- symptômes visuels, sensoriels et/ou orthophoniques entièrement réversibles.
Remarques :
1. Le terme "plégique" signifie paralysie dans la plupart des langues, mais la plupart des crises sont caractérisées par une faiblesse motrice.
2. Les symptômes moteurs durent généralement moins de 72 heures, mais dans certains cas, la faiblesse motrice peut persister pendant des semaines.
Il est toujours nécessaire d'exclure une autre cause sous-jacente possible de l'hémiplégie, telle qu'un angiome.
Il s'agit d'une forme rare de migraine.
Migraine hémiplégique familiale (MHF)
- migraine avec aura incluant une faiblesse motrice, et au moins un parent du premier ou du deuxième degré présente une migraine avec aura incluant une faiblesse motrice.
- critères de diagnostic :
- A. crises répondant aux critères de la migraine hémiplégique
- B. au moins un parent du premier ou du deuxième degré a eu des crises répondant aux critères de la migraine hémiplégique.
Des sous-formes génétiques spécifiques ont été identifiées :
- dans FHM1, il y a des mutations dans le gène CACNA1A (codant pour un canal calcique) sur le chromosome 19
- dans la FHM2, des mutations dans le gène ATP1A2 (codant pour une K/Na-ATPase) sur le chromosome 1
- dans le cas du FHM3, il existe des mutations dans le gène SCN1A (codant pour un canal sodique) sur le chromosome 2.
- La FHM de type 4 est diagnostiquée si aucune mutation actuellement connue pour causer la FHM ne peut être identifiée.
L'hérédité de la FHM est autosomique dominante, mais toutes les personnes porteuses de la mutation héréditaire de la FHM ne présenteront pas de symptômes (pénétrance réduite).
- La maladie se déclare généralement pendant l'enfance ou l'adolescence
- le diagnostic de la migraine hémiplégique exige qu'au moins un parent du premier ou du deuxième degré ait également été diagnostiqué avec la migraine hémiplégique. Des examens tels qu'un scanner ou une IRM du cerveau, du LCR et de l'EEG peuvent être nécessaires pour éliminer d'autres causes potentielles de maux de tête et de symptômes neurologiques.
- un test génétique peut confirmer le sous-type de FHM dans une famille.
La migraine hémiplégique familiale présente très souvent des symptômes du tronc cérébral en plus des symptômes typiques de l'aura, et cette céphalée survient presque toujours.
- rarement, au cours des crises de migraine hémiplégique familiale, des troubles de la conscience (allant parfois jusqu'au coma), une confusion, de la fièvre et une pléiocytose du liquide céphalo-rachidien (LCR) peuvent survenir.
- La migraine hémiplégique familiale peut être confondue avec l'épilepsie.
- Les crises de migraine hémiplégique familiale peuvent être déclenchées par un traumatisme crânien (léger)
- dans environ 50 % des familles FHM, une ataxie cérébelleuse chronique progressive survient indépendamment des crises de migraine.
Référence :