Traitement

Les cas de myasthénie grave présumée doivent être orientés vers un neurologue afin de confirmer le diagnostic et d'assurer le suivi du traitement (1).

Le traitement de la myasthénie grave comprend :

• des anticholinestérasiques par voie orale, par exemple la pyridostigmine ou la néostigmine, qui entraînent une amélioration des symptômes dans la plupart des cas. Ils sont particulièrement bénéfiques chez les patients présentant des symptômes légers, corrigeant souvent complètement la faiblesse dans ces cas et améliorant la force chez les patients modérément atteints. L’effet indésirable le plus fréquent de ce traitement est la diarrhée, qui peut être traitée par un ajustement de la posologie ou par l’administration de propanthalène
  
  
• si une faiblesse respiratoire ou mettant la vie en danger se développe chez les patients traités, cela nécessite généralement une prise en charge immédiate des voies respiratoires, le traitement de toute infection sous-jacente et une série de plasmaphérèses ; augmenter la dose d’anticholinestérase à ce stade n’est guère utile et augmente les sécrétions des voies respiratoires
  
  
• thymectomie — indiquée en cas de thymome en raison du risque d’infiltration locale. Elle est également pratiquée occasionnellement chez d’autres patients atteints de myasthénie sans thymome (2)
  • Au Royaume-Uni, la pratique habituelle consiste à pratiquer une thymectomie chez les patients âgés de moins de 40 ans au moment du diagnostic, présentant une myasthénie grave généralisée et un titre élevé d’anticorps anti-AChR
    
    
• l’immunosuppression par corticostéroïdes, associée ou non à des agents cytotoxiques, est également très efficace pour induire une rémission de la maladie et peut s’avérer nécessaire en amont d’une intervention chirurgicale chez les patients atteints d’une forme sévère de la maladie. En cas de myasthénie, les stéroïdes sont administrés à faible dose, puis la posologie est augmentée progressivement. Cette introduction progressive des stéroïdes permet d’éviter l’aggravation des symptômes qui survient lorsque des doses élevées sont administrées trop rapidement. Une fois la maladie maîtrisée, les stéroïdes sont réduits progressivement (3)
  
• L’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) ou la plasmaphérèse peuvent être utilisées en cas de forme sévère de la maladie et lors des exacerbations (3,4)
  • la plasmaphérèse est probablement plus indiquée en cas de véritables crises myasthéniques (4)
    • La plasmaphérèse peut entraîner une réponse plus rapide, mais l’IgIV est moins coûteuse et peut entraîner moins de complications
      
• divers anticorps monoclonaux, notamment le rituximab et l’éculizumab, ont été utilisés pour traiter la MG résistante aux médicaments, mais les données issues d’essais cliniques concernant leur efficacité n’ont pas encore été documentées (5)
  
• la thymectomie est bénéfique dans la myasthénie grave non thymomateuse, et des techniques plus récentes et moins invasives présentent une efficacité comparable, avec des séjours hospitaliers plus courts
  • La thymectomie est indiquée dans les cas suivants (5) :
    • tous les sous-types de myasthénie grave présentant des signes de thymome
    • non thymomateuse n-AChR , en particulier chez les patients âgés de 15 à 50 ans, pratiquée 1 à 2 ans après l’apparition de la maladie.
    • myasthénie grave non thymomateuse séronégative
  • toutefois, la thymectomie n’est pas recommandée pour (5)
    • non-thymomateuse MG MuSK (car la pathologie thymique est rare)
    • la myasthénie oculaire non thymomateuse sans généralisation secondaire

Référence :

1. Melzer N et al. Caractéristiques cliniques, pathogenèse et traitement de la myasthénie grave : supplément aux recommandations de la Société allemande de neurologie. J Neurol. Août 2016 ; 263(8) : 1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Recommandation de pratique : thymectomie pour la myasthénie grave (mise à jour des paramètres de pratique). Rapport du sous-comité chargé de l'élaboration, de la diffusion et de la mise en œuvre des recommandations de l'Académie américaine de neurologie. Neurology. 21 avril 2020 ; 94(16) : 705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Recommandations consensuelles internationales pour la prise en charge de la myasthénie grave : résumé. Neurology. 26 juillet 2016 ; 87(4) : 419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Immunoglobulines intraveineuses dans la myasthénie grave. Cochrane Database Syst Rev. 2012 ; (12) : CD002277.
5. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthénie grave. [Mis à jour le 8 août 2023]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; janvier 2026-.