Traitement

Les cas de suspicion de myasthénie grave doivent être adressés à un neurologue pour confirmation du diagnostic et supervision du traitement (1).

Le traitement de la myasthénie grave comprend les éléments suivants

• des anticholinestérasiques oraux, par exemple la pyridostigmine ou la néostigmine, qui entraînent une amélioration des symptômes dans la plupart des cas. Ils sont particulièrement bénéfiques pour les patients présentant des symptômes légers, car ils corrigent souvent complètement la faiblesse dans ces cas et améliorent la force chez les patients modérément affectés. L'effet secondaire le plus fréquent de ce traitement est la diarrhée, qui peut être traitée par une modification de la posologie ou par l'administration de propanthalène.
  
  
• si les patients traités présentent une faiblesse respiratoire ou une menace vitale, il est généralement nécessaire de contrôler immédiatement les voies respiratoires, de traiter toute infection sous-jacente et de procéder à un échange plasmatique ; l'augmentation de la dose d'anticholinestérasique à ce stade n'est pas très utile et augmente les sécrétions des voies respiratoires.
  
  
• thymectomie - nécessaire en cas de thymome en raison du risque d'infiltration locale. Elle est également pratiquée occasionnellement chez d'autres patients atteints de myasthénie sans thymome (2).
  • au Royaume-Uni, la pratique habituelle est de pratiquer une thymectomie chez les patients âgés de moins de 40 ans au moment du diagnostic, présentant une myasthénie généralisée et un titre élevé d'anticorps anti-AChR.
    
    
• l'immunosuppression avec des corticostéroïdes +/- des agents cytotoxiques est également très efficace pour induire une rémission de la maladie et peut être nécessaire avant une intervention chirurgicale chez les patients atteints d'une maladie grave. Dans la myasthénie, les stéroïdes sont introduits à faible dose, puis augmentés. Cette introduction lente des stéroïdes évite l'aggravation des symptômes qui se produit lorsque des doses élevées sont administrées trop rapidement. Une fois la maladie contrôlée, les stéroïdes sont réduits progressivement (3).
  
  
• échange de plasma (3)
• l'immunoglobuline intraveineuse (IVIg) ou la plasmaphérèse peuvent être utilisées en cas de maladie grave et d'exacerbations (4)
  • la plasmaphérèse est probablement préférable pour les véritables crises myasthéniques
    • la plasmaphérèse peut produire une réponse plus rapide, mais l'IVIg est moins coûteuse et peut entraîner moins de complications.
• le rituximab peut s'avérer bénéfique chez les patients atteints de myasthénie résistante au traitement immunosuppresseur et chez les patients porteurs d'anticorps MuSK (5)
• la thymectomie est bénéfique pour la myasthénie non thymomateuse, et de nouvelles techniques moins invasives montrent une efficacité comparable, avec des séjours hospitaliers plus courts.

Référence :

1. Melzer N et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis : a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Practice advisory : thymectomy for myasthenia gravis (practice parameter update). Rapport du Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee de l'American Academy of Neurology. Neurology. 2020 Apr 21;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis : executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Immunoglobuline intraveineuse pour la myasthénie grave. Cochrane Database Syst Rev. 2012 ;(12):CD002277.
5. Tandan R, Hehir MK 2nd, Waheed W, et al. Rituximab treatment of myasthenia gravis : a systematic review. Muscle Nerve. 2017 Aug;56(2):185-96.