L'ophtalmoplégie internucléaire peut être causée par :
- la sclérose en plaques
- un accident vasculaire cérébral, par exemple un accident vasculaire cérébral de l'artère basilaire
- tumeurs du tronc cérébral
- encéphalite
- encéphalopathie de Wernicke
- syphilis méningovasculaire
Une ophtalmoplégie pseudo-internucléaire peut être causée par la myasthénie grave.
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