Syndrome de Lambert-Eaton

La myasthénie de Lambert-Eaton est un syndrome myasthénique présynaptique caractérisé par une altération de la libération d'acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses. (1,2)

• Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est un trouble de la jonction neuromusculaire caractérisé par une faiblesse fluctuante des muscles proximaux des membres, une diminution des réflexes tendineux profonds et divers symptômes autonomiques
  • le plus souvent associés au cancer du poumon à petites cellules (CPPC)
    • 60 % des patients présentent un carcinome pulmonaire à petites cellules.
  • L’étiologie du LEMS réside dans la réduction de l’exocytose de l’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses, provoquée par des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (anticorps anti-VGCC)
    • dont on observe une augmentation des titres chez plus de 90 % des patients atteints du LEMS
  • Il a été rapporté que le titre des anticorps musculaires anti-récepteurs de l’acétylcholine (AChR-abs), qui sont plus spécifiques à la myasthénie grave (MG), est également élevé chez un faible pourcentage de patients atteints de LEMS (7 %)

L'âge habituel d'apparition se situe entre 50 et 60 ans. Les hommes sont plus touchés que les femmes.

L’électromyographie montre une augmentation des potentiels évoqués après une stimulation galvanique répétée (le phénomène inverse se produit dans la myasthénie grave).

L’étiologie auto-immune du syndrome d’Eaton-Lambert doit être comparée et mise en contraste avec celle de la myasthénie grave.

Référence :

1. Graus F et al. Critères diagnostiques actualisés des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. Juillet 2021 ; 8(4)
2. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Myasthénie grave et syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : nouvelles avancées en matière de diagnostic et de traitement. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022 ; 18 : 3001-3022