Hépatite lupique

L'hépatite chronique auto-immune est une hépatite chronique d'origine inconnue qui touche principalement les femmes jeunes et d'âge moyen. Elle est associée aux types HLA A1, B8, DR3 et Dw3.

La cause de l'hépatite auto-immune est inconnue, mais des preuves impliquent des facteurs génétiques et environnementaux dans sa pathogenèse

• un déséquilibre entre les mécanismes effecteurs et régulateurs conduit à la rupture de la tolérance immunitaire et au développement consécutif d'une attaque auto-immune
• les voies de signalisation qui ont été impliquées dans la pathogenèse de l'hépatite auto-immune impliquent les cytokines pro-inflammatoires interféron-gamma, IL-12, facteur de nécrose tumorale alpha, IL-6 et IL-23.

Le nombre de cellules T-suppressives est réduit, ce qui entraîne la production d'auto-anticorps contre les antigènes de surface des hépatocytes.

L'affection peut être qualifiée d'hépatite lupoïde, car un test positif aux cellules LE est observé chez environ 15 % des patients. Toutefois, cette affection est distincte du lupus érythémateux systémique classique.

Le traitement principal est l'immunosuppression non spécifique, consistant en des stéroïdes avec ou sans azathioprine

• Bien que la plupart des patients répondent de manière satisfaisante aux traitements à base de stéroïdes et de thiopurine, jusqu'à 40 % d'entre eux rechutent et 10 % subissent une transplantation hépatique.

Le carcinome hépatocellulaire se développe chez 1 à 9 % des patients atteints de cirrhose auto-immune, avec une incidence annuelle de 1,1 à 1,9 % (2).

Référence :

• Liberal R et al. Established and novel therapeutic options for autoimmune hepatitis. Lancet 2021 ; DOI : https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30328-9
• Muratori L, Lohse A W, Lenzi M. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis BMJ 2023 ; 380 :e070201 doi:10.1136/bmj-2022-070201