La MCJ sporadique représente plus de 90 % des cas de maladies à prions humaines.
La maladie est présente dans le monde entier avec une incidence annuelle d'un cas par million d'habitants.
Il n'existe aucun facteur de risque environnemental connu.
La plupart des patients atteints de la MCJ sporadique sont homozygotes pour la méthionine à la position polymorphe 129 de la protéine prion.
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