Il s'agit de tumeurs des oligodendrocytes qui représentent environ 10 % des tumeurs intracrâniennes primaires. Elles sont plus fréquentes entre 30 et 50 ans. Elles se développent principalement dans les lobes frontaux, et occasionnellement dans les parois ventriculaires où elles peuvent ensemencer le LCR.
La majorité d'entre elles ont une croissance lente, mais certaines peuvent présenter une évolution maligne qui se traduit par une image histologique similaire à celle du glioblastome multiforme.
La maladie se manifeste généralement par des crises d'épilepsie, bien que certains patients puissent présenter des signes focaux se développant lentement. La tomodensitométrie montre des lésions bien délimitées et souvent des calcifications.
Le traitement préféré est l'excision chirurgicale, la radiothérapie n'ayant pas fait ses preuves. La survie médiane est de 5 ans, mais elle peut atteindre 20 ans dans les lésions qui ne sont pas de typeastrocytomal.
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