Arthrite juvénile idiopathique d'apparition systémique

L'AJI d'origine systémique (AIS-S) représente environ 10 % des AJI (1,2).

• elle est responsable d'un pourcentage important de la morbidité et de la mortalité causées par l'AJI
• elle touche les hommes et les femmes avec la même fréquence
• peut survenir à n'importe quel moment de l'enfance
• contrairement aux patients atteints d'autres catégories d'AJI, ceux qui souffrent d'AJI systémique présentent des niveaux nettement élevés de marqueurs inflammatoires, de la fièvre et des éruptions cutanées (3)
  • dans la présentation initiale, l'arthrite peut être absente
• au début de l'évolution de la maladie, l'AJI systémique ressemble aux syndromes autoinflammatoires monogéniques tels que la fièvre méditerranéenne familiale.

Présentation de l'affection (1,2)

• arthrite
  • normalement polyarticulaire
  • se manifeste dans les 3 premiers mois suivant l'apparition de la maladie
• caractéristiques extra-articulaires
  • fièvre intermittente pendant au moins 2 semaines et l'un des éléments suivants
    • la température monte jusqu'à 39,5 °C une ou deux fois par jour
    • généralement accompagnée d'une éruption cutanée typique de couleur rose saumon
  • éruption typique
    • éruption évanescente classique de couleur saumon
    • macules discrètement circonscrites qui peuvent être entourées d'un anneau de pâleur ou s'éclaircir au centre
    • disparaît avec la baisse de la fièvre
    • se trouve le plus souvent sur le tronc, les aisselles et les régions inguinales
    • peut être exacerbé par le stress ou un bain chaud
  • lymphadénopathie généralisée
    • observée chez environ un tiers des patients
  • hépatosplénomégalie
    • observée chez environ un tiers des patients
  • sérosité
    • comprend la péricardite et la pleurite

Remarque :

• la fièvre et l'éruption cutanée disparaissent généralement après l'apparition de la polyarthrite, ce qui rend le diagnostic de l'AJI-S difficile à différencier de l'AJI polyarticulaire normale.

Référence :

1. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile Idiopathic Arthritis (Arthrite juvénile idiopathique). Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
2. Kahn P.Arthrite juvénile idiopathique - une mise à jour sur la pharmacothérapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
3. Sandborg CI et al. Arthrite juvénile idiopathique. NEJM 2025;393:162-174