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L'hypertension pulmonaire primaire est une maladie d'étiologie inconnue.
L'incidence de l'hypertension pulmonaire primaire est de 1 à 2 millions par an. Elle est plus fréquente chez les femmes - le rapport femme/homme est de 2,3/1. Elle survient le plus souvent au cours des troisième et quatrième décennies. Les symptômes apparaissent souvent pendant la grossesse ou peu après la naissance d'un enfant.
L'hypertension pulmonaire primaire est associée à une obstruction précapillaire du lit vasculaire pulmonaire due à l'épaississement de l'intima des petites artères et artérioles pulmonaires. Des modifications athérosclérotiques peuvent être observées dans les artères pulmonaires de plus grande taille.
L'hypertension pulmonaire primitive est par définition idiopathique et il ne doit y avoir aucun signe de cœur pulmonaire chronique, d'emphysème, de fibrose pulmonaire ou de cyphoscoliose. L'hypertension pulmonaire primitive doit également être différenciée de l'élévation de la pression pulmonaire due à une maladie du foie, à une maladie parenchymateuse pulmonaire chronique ou à une obstruction persistante des voies aériennes supérieures.
Environ 6 à 10 % des cas d'hypertension pulmonaire primitive sont familiaux et l'anomalie génétique sous-jacente implique généralement une mutation d'un récepteur de la famille du facteur de croissance transformant bêta (1).
Référence :
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