Critères de référence des soins primaires - hémangiome infantile (hémangiomes)

L'hospitalisation immédiate des hémangiomes infantiles est indiquée si (1) :

• hémorragie active ou compromis clinique (par exemple, tachycardie, stridor, souffle cardiaque, absence de pouls fémoral)
• distribution des barbes hémangiomes infantiles et stridor : risque d'hémangiomes obstructifs des voies respiratoires (nécessite une évaluation de l'oto-rhino-laryngologie)
• douleur incontrôlée due à des lésions ulcérées.

Il existe cinq indications majeures pour envisager un traitement précoce ou une évaluation plus poussée des hémangiomes infantiles (HII) :

• 1) complications mettant en jeu le pronostic vital
  • comprennent les HI obstruant les voies respiratoires, les HI hépatiques associées à une insuffisance cardiaque congestive à haut débit et à une hypothyroïdie sévère, et, rarement, des saignements abondants provenant d'une HI ulcérée.
    • IH obstruant les voies respiratoires
      • touchent généralement la sous-glotte, ce qui compromet encore davantage la partie la plus étroite des voies respiratoires de l'enfant.
      • bien que l'âge moyen au moment du diagnostic soit d'environ 4 mois, les symptômes se manifestent généralement beaucoup plus tôt, mais sont souvent confondus avec un croup infectieux ou inflammatoire ou une maladie réactive des voies respiratoires
      • la plupart des enfants atteints développent un stridor biphasique et une toux aboyante au fur et à mesure que l'IH s'agrandit.
      • les HI segmentaires de la partie inférieure du visage ("distribution de la barbe") ou de la partie antérieure du cou et les HI de la muqueuse buccale et/ou pharyngée sont les principaux facteurs de risque d'une HI des voies respiratoires
  • une forme consomptive d'hypothyroïdie causée par l'inactivation des hormones thyroïdiennes par l'iodothyronine déiodinase de type 3 présente dans le tissu de l'HI peut également être une complication d'une HI hépatique multifocale ou diffuse.
    
    
• 2) déficience fonctionnelle ou risque de déficience fonctionnelle
  • les exemples de déficiences fonctionnelles comprennent les troubles de la vue et l'interférence avec l'alimentation en raison de l'atteinte des lèvres ou de la bouche par l'HI (1,2)
    • hémangiomes infantiles périoculaires ; peuvent entraîner un astigmatisme, une anisométropie (lorsque l'erreur de réfraction diffère entre les deux yeux), une proptose (globes oculaires bombés ou saillants) ou une amblyopie (incapacité à voir clairement d'un œil - également connue sous le nom d'"œil paresseux").
      • Les caractéristiques spécifiques qui augmentent le risque d'amblyopie chez le nourrisson sont les suivantes : taille de l'hémisphère interne > 1 cm, atteinte de la paupière supérieure, ptosis associé, modification du bord de la paupière, localisation médiane, morphologie segmentaire ou déplacement du globe.
    • hémangiomes de la lèvre ou de la cavité buccale ; ils peuvent entraîner des difficultés respiratoires ou alimentaires
    • plus de cinq hémangiomes cutanés ; nécessité d'une évaluation complémentaire rapide des hémangiomes hépatiques. Les hémangiomes hépatiques de grande taille peuvent entraîner une insuffisance cardiaque ou une hypothyroïdie de consommation. (1)
      
      
• 3) ulcération ou risque d'ulcération (1,2)
  • l'ulcération de la peau ou des muqueuses de la surface IH se produit avec une incidence estimée de 5 % à 21 % dans les populations de référence
  • l'ulcération peut entraîner des douleurs importantes, des saignements et une infection secondaire, et provoque presque toujours des cicatrices
  • l'ulcération survient le plus souvent chez les nourrissons de moins de 4 mois, pendant la période de prolifération active de l'hidradénite.
  • L'HI associée à un risque élevé d'ulcération (1)
    • hémangiomes infantiles segmentaires d'une taille supérieure à 5 cm
    • hémangiomes des sites intertrigineux ou des zones de frottement fréquent :
      • lèvres, columelle, hélix supérieur de l'oreille, sillon interfessier, et/ou périnée, peau périanale
        
        
• 4) évaluation visant à identifier d'importantes anomalies structurelles associées
  • un petit sous-ensemble d'enfants atteints d'HI présentent des anomalies congénitales associées
  • Syndrome PHACE (OMIM 606519)
    • Malformations de la fosse postérieure et autres malformations structurelles du cerveau ; hémangiomes de grande taille au niveau du visage, du cou et/ou du cuir chevelu ; anomalies des artères cérébrales ou cervicales ; anomalies cardiaques/coarctation de l'aorte.
      cérébrales ou cervicales ; anomalies cardiaques/coarctation de l'aorte ; anomalies oculaires et fente sternale ou raphé supra-ombilical.
    • l'acronyme "PHACES" est parfois utilisé à la place pour inclure les anomalies potentielles de la ligne médiane ventrale, en particulier la fente sternale et/ou le raphé supra-ombilical (2)
    • les anomalies crébrovasculaires, présentes chez plus de 90 % des patients atteints du syndrome PHACE, sont la caractéristique extracutanée la plus fréquente du syndrome, suivies par les anomalies cardiaques (67 %) et les anomalies cérébrales structurelles (52 %) (2).
    • le risque de syndrome PHACE chez un nourrisson présentant une grande HI segmentaire de la tête ou du cou est d'environ 30 % (2).
  • Syndrome LUMBAR
    • hémangiome du bas du corps, anomalies/ulcérations urogénitales, myélopathie, déformations osseuses, malformations anorectales
    • peut être considéré comme l'équivalent de la "moitié inférieure du corps" du syndrome PHACE (2)
      • Les IH du syndrome LUMBAR sont presque toujours segmentaires, impliquant la peau lombosacrée ou périnéale et s'étendant souvent à une jambe.
        
        
• 5) risque de laisser des cicatrices permanentes ou de déformer les repères anatomiques
  • Les IH peuvent entraîner une défiguration permanente, soit par la cicatrisation de la peau, soit par la distorsion des repères anatomiques.
  • le risque de défiguration est beaucoup plus élevé que le risque de conséquences fonctionnelles ou mortelles
  • les mesures concernent les nourrissons de moins de 6 mois
    • hémangiomes infantiles faciaux : risque de défiguration par distorsion des repères anatomiques, cicatrisation ou modifications permanentes de la peau
    • hémangiomes sur l'extrémité nasale ou la lèvre et ceux de >2 cm à tout autre endroit du visage (ou >1 cm si le bébé est âgé de 3 mois ou moins)
    • hémangiomes infantiles du cuir chevelu >2 cm : alopécie permanente (surtout si l'hémangiome devient épais ou volumineux) ; risque de saignement abondant en cas d'ulcération (généralement plus de saignements qu'à d'autres endroits)
    • hémangiomes infantiles du cou, du tronc ou des extrémités >2 cm, surtout s'ils sont au début de la phase de croissance ou s'il y a une transition abrupte entre la peau normale et la peau affectée (effet de rebord) : Risque accru de modifications cutanées permanentes en fonction de la localisation anatomique.
    • hémangiomes infantiles mammaires (nourrissons de sexe féminin) : problèmes de développement des seins (par exemple, asymétrie mammaire) ou de contour du mamelon.

Référence :

• Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Hémangiomes infantiles BMJ 2022 ; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734
• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA ; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Guide de pratique clinique pour la prise en charge des hémangiomes infantiles. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.