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Le déficit immunitaire combiné sévère est un groupe hétérogène de maladies autosomiques ou récessives liées au chromosome X, caractérisées par une diminution marquée de la fonction des lymphocytes T et B. Des défauts dans l'ossification normale du cartilage fœtal (dysostose) et un déficit en adénosine désaminase sont fréquents.
L'incidence globale du SCID est de 2 par million, mais le taux est plus élevé dans certains groupes, par exemple les Indiens apaches.
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