Il s'agit d'une forme extrême de tétralogie de Fallot. La valve pulmonaire et la voie de sortie du ventricule droit sont atrétiques et la sortie du ventricule droit est dérivée de droite à gauche via la fosse urinaire dans l'aorte. Le flux sanguin pulmonaire est maintenu par le canal artériel et les collatérales bronchiques.
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