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Maladie pulmonaire fibrosante

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Équipe de rédaction

La fibrose pulmonaire est une affection caractérisée par une fibrose diffuse du parenchyme pulmonaire qui entraîne une altération du transfert des gaz et une inadéquation entre la ventilation et la perfusion.

La fibrose pulmonaire peut être :

  • une fibrose de remplacement, secondaire à des troubles tels que :
    • infarctus
    • la pneumonie
    • la tuberculose

  • fibrose focale, en réponse à des irritants tels que :
    • la silice
    • poussière de charbon

  • fibrose interstitielle :
    • alvéolite fibrosante cryptogénique (idiopathique)
    • alvéolite allergique extrinsèque

La pneumopathie interstitielle (PI) est un groupe de troubles pulmonaires caractérisés par une inflammation et/ou une fibrose du parenchyme pulmonaire associée à une dyspnée progressive qui aboutit souvent à une insuffisance respiratoire terminale (1) :

  • les formes les plus courantes de la PI sont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), qui représente environ un tiers de tous les cas de PI, la pneumopathie d'hypersensibilité, qui représente 15 % des cas de PI, et la maladie du tissu conjonctif (MTC), qui représente 25 % des cas de PI.
  • se manifeste généralement par une dyspnée à l'effort
  • environ 30 % des patients atteints d'une pneumopathie interstitielle déclarent tousser.

Référence :

  1. Maher TM. Interstitial Lung Disease : A Review. JAMA. Publié en ligne le 22 avril 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669

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