Management

Vraag advies aan een deskundige.

• Angina pectoris en kortademigheid kunnen worden behandeld met bètablokkers, bijvoorbeeld atenolol
  
  
• Hartritmestoornissen kunnen worden behandeld en voorkomen met amiodaron; digoxine is gecontra-indiceerd bij atriumfibrilleren bij HOCM
  
  
• bij paroxysmale AF moet de patiënt worden behandeld met antistollingsmiddelen
  
  
• Een uitstroomobstructie kan reageren op negatief ionotrope geneesmiddelen zoals bètablokkers, verapamil en disopyramide
  
  
• Patiënten met uitstroomkanaalgradiënten lopen het risico op het ontwikkelen van infectieuze endocarditis en worden behandeld met profylactische antibiotica
  
  
• de patiënt moet worden geïnformeerd dat hij risico loopt op plotselinge dood
  
  
• Chirurgische opties zijn onder meer myectomie of myotomie, met als doel een doorgang te creëren door de uitstroomobstructie. De obstructie kan ook worden behandeld door middel van een alcoholgeïnduceerd infarct via een coronaire katheter (1)

Het gebruik van een implanteerbare cardioverter-defibrillator moet worden overwogen (2)

Lichaamsbeweging en HOCM (3)

• HOCM is de meest genoemde oorzaak van inspanningsgerelateerde plotselinge hartdood (SCD) bij jonge mensen en heeft het leven gekost aan enkele bekende atleten
  • Het indirecte verband tussen inspanning en SCD als gevolg van HOCM heeft geleid tot conservatieve aanbevelingen voor lichaamsbeweging, die zich richten op activiteiten die moeten worden vermeden in plaats van op de minimale hoeveelheid fysieke activiteit die nodig is om de vele voordelen van lichaamsbeweging te benutten
  • Bijgevolg zijn de meeste patiënten met HOCM uit angst voor SCD veroordeeld tot een sedentaire levensstijl, met daaruit voortvloeiende risicofactoren zoals obesitas en een lage cardiorespiratoire conditie die een slechtere prognose met zich meebrengen.
  • Uit onderzoek is gebleken dat recente bewegingsprogramma’s bij asymptomatische en symptomatische personen met HOCM hebben aangetoond dat lichte en matige lichaamsbeweging veilig is en gepaard gaat met een toegenomen functionele capaciteit en een verbeterde kwaliteit van leven
    • Populatiestudies tonen ook aan dat personen met HCM in de hogere kwartielen van zelfgerapporteerde fysieke activiteit een lagere totale cardiovasculaire mortaliteit hebben in vergelijking met degenen in de lagere kwartielen
  • Het effect van intensieve lichaamsbeweging op het natuurlijke verloop van HOCM is onbekend, hoewel de huidige ervaring suggereert dat volwassen patiënten met een milde morfologie en zonder hoogrisicofactoren aan dergelijke activiteiten kunnen deelnemen zonder dat dit tot ongewenste voorvallen leidt

Opmerkingen:

• Bij patiënten zonder obstructie is de behandeling meer empirisch, met onder meer bètablokkers, calciumantagonisten en een oordeelkundig gebruik van diuretica (1)

Referentie:

1. Pulse (28 mei 2005): 54-61.
2. NICE (september 2000). Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren voor aritmieën.
3. Gati S, Sharma S. Bewegingsvoorschriften bij personen met hypertrofische cardiomyopathie: wat clinici moeten weten. Heart Online gepubliceerd: 23 februari 2022. doi: 10.1136/heartjnl-2021-319861