Primaire pulmonale hypertensie is een ziekte van onbekende etiologie.
Primaire pulmonale hypertensie heeft een incidentie van 1-2/miljoen per jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen - de verhouding vrouw - man is 2,3:1. Het komt het vaakst voor in het 3e en 4e decennium. De symptomen ontwikkelen zich vaak tijdens de zwangerschap of kort na de geboorte van een kind.
Primaire pulmonale hypertensie gaat gepaard met precapillaire obstructie van het pulmonale vaatbed door de verdikte intima van de kleine pulmonale arteriën en arteriolen. In de grotere longslagaders kunnen atherosclerotische veranderingen worden gevonden.
Primaire pulmonale hypertensie is per definitie idiopathisch en er mogen geen aanwijzingen zijn voor chronische cor pulmonale, emfyseem, longfibrose of kyphoscoliose. Primaire pulmonale hypertensie moet ook onderscheiden worden van een verhoogde pulmonale druk als gevolg van een leverziekte, chronische pulmonale parenchymziekte of persisterende obstructie van de bovenste luchtweg.
Ongeveer 6-10% van de gevallen van primaire pulmonale hypertensie is familiair en het onderliggende genetische defect betreft meestal een mutatie in een receptor van de transformerende groeifactor-bèta familie (1).
Referentie:
- Humbert M et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS-richtlijnen voor de diagnose en behandeling van pulmonale hypertensie. Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt