Pulmonale arteriële hypertensie

Bij pulmonale arteriële hypertensie is er sprake van een verhoogde pulmonale arteriële druk (1)

• pulmonale hypertensie is een zeldzame aandoening die wordt gedefinieerd als een gemiddelde pulmonale arteriedruk >=25 mmHg in rust, gemeten bij katheterisatie van het rechterhart
  • gevolgen zijn onder andere een verminderde levensverwachting

Deze aandoening leidt tot de ontwikkeling van vergrote proximale slagaders, rechter ventrikelhypertrofie en dilatatie van het rechter atrium. Veranderingen in de longslagaders zijn afhankelijk van de oorzaak van de pulmonale hypertensie.

Een vergelijkbaar klinisch patroon als bij pulmonale hypertensie wordt gevonden bij patiënten met meervoudige perifere arteriële stenosen. Deze laatste aandoening resulteert echter in een lage arteriële druk in het distale pulmonale bed.

Mutaties in het type II botmorfogenetische proteïne receptor (BMPR2) gen dragen bij aan erfelijke pulmonale arteriële hypertensie (2)

De klinische classificatie is nuttig bij het begrijpen van de verschillende etiologie en het bepalen van de behandeling

• Groep 1 Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
  • idiopathische PAH
  • PAH geassocieerd met bindweefselziekte: voornamelijk gezien bij sclerodermie
• Groep 2 Linker hartziekte
  • PH geassocieerd met disfunctie van het linker hart, systolisch, diastolisch of een klepaandoening
• Groep 3 Longaandoeningen
  • PH bij patiënten met COPD of interstitiële longziekte
• Groep 4 Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie
• Groep 5 Onduidelijke en multifactoriële mechanismen
  • Zeldzame ziekten
    
    
• Groepen 2 en 3 bevatten de meerderheid van de patiënten, maar bij deze patiënten met gewone medische aandoeningen moet de onderliggende aandoening behandeld worden, meestal door respectievelijk cardiologen en respiratoire artsen. Patiënten in de groepen 1 en 4 moeten worden doorverwezen voor specifieke behandeling door PH-specialisten in de nationale aangewezen centra in het VK.

Samenvatting punten (1):

• pulmonale hypertensie (PH) is een zeldzame aandoening, gedefinieerd door een gemiddelde pulmonale arteriedruk van > 25 mmHg, die elke leeftijdsgroep kan treffen
• klinische classificatie (groepen 1-5) is gebaseerd op de etiologie en is nuttig om de behandeling te bepalen
• de meeste patiënten presenteren zich met ademnood bij inspanning, maar de symptomen verschijnen pas laat in de ziekte als rechter hartfalen zich ontwikkelt
• Patiënten bij wie pulmonale hypertensie wordt vermoed, moeten voor onderzoek naar het ziekenhuis worden doorverwezen en patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en chronische trombo-embolische aandoeningen (CTEPH), groepen 1 en 4, moeten worden doorverwezen naar hun regionale aangewezen centrum voor gespecialiseerde behandeling.

Referentie:

• 1) British Heart Foundation (augustus 2012). Factsheet: pulmonale hypertensie
• 2) Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Pulmonale arteriële hypertensie: pathogenese en klinisch management. BMJ 2018;360:j5492