Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame ziekte van onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking en fibrose van de galbuis.
Vernauwing van het lumen van de galwegen komt meestal voor in de hele galboom. Minder vaak zijn de veranderingen beperkt tot de intrahepatische of extrahepatische kanalen, maar ze zijn zelden kort genoeg om te lijken op een posttraumatische of focale maligne strictuur.
- Er is een sterke associatie met inflammatoire darmziekten (75 procent van de gevallen), met name colitis ulcerosa maar ook de ziekte van Crohn.
- naast complicaties die verband houden met eindstadium leverziekte, kunnen patiënten een aantal andere complicaties ontwikkelen, zoals biliaire stricturen, infectieuze cholangitis, cholangiocarcinoom
- De meerderheid van de patiënten is asymptomatisch op het moment van de diagnose, hoewel ze een vergevorderde ziekte kunnen hebben.
De diagnose primaire scleroserende cholangitis moet worden vermoed bij een patiënt met colitis ulcerosa die abnormale LFT's heeft, met name een verhoogde alkalische fosfatase.
- pruritus en vermoeidheid zijn vroege symptomen - patiënten kunnen ook koorts, nachtelijk zweten en pijn in het rechterbovenkwadrant hebben (1)
Referentie:
- Prescriber 2003; 14(23):20-9.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt