Identificatie van de oorzaak van het syndroom van Cushing

Om de oorzaak van het syndroom van Cushing te achterhalen, is een proces van eliminatie nodig:

• CT van de bijnier - bijnieradenomen zijn meestal kleiner dan 6 cm. De grotere carcinomen vertonen meestal een onregelmatige omtrek en radiologisch bewijs van lokale invasie of metastasen op afstand. Bijniertumoren vertonen geen onderdrukking van plasmacortisol met een hoge dosis dexamethason.
• Bij zeer hoog plasma ACTH - boven 300 ng/l - gaat het waarschijnlijk om ectopisch ACTH en niet om de ziekte van Cushing. Ten minste twee gevallen van laag of niet detecteerbaar ACTH - minder dan 10 ng/l - bevestigt niet-ACTH-afhankelijke ziekte.
• plasma kalium - hypokaliëmie bij ectopische ACTH secretie maar merk op dat ongeveer 10% van de patiënten met hypofyse hypokaliëmie hebben en dat onzorgvuldige behandeling van het bloedmonster hemolyse kan veroorzaken en milde hypokaliëmie kan maskeren
• glucose-intolerantie - komt vaak voor bij zowel ectopisch ACTH als de ziekte van Cushing
• hoge dosis dexamethasononderdrukking - bij 80% van de gevallen van de ziekte van Cushing is er sprake van meer dan 50% onderdrukking
• CRH-test - i.v. bolus van 100 mcg CRH - overdreven respons van serumcortisol komt voor bij 80% van de hypofyseziekte van Cushing. Respons bij ectopische ACTH is uiterst zeldzaam.
• tumormarkers - verhoogde niveaus van bèta-menselijk choriongonadotrofine, calcitonine, carcino-embryonantigeen kunnen voorkomen bij ectopisch ACTH
• röntgenfoto van de borstkas - kan kleincellig carcinoom van de bronchus aantonen
• CT van hypofyse of MRI - spoort zelden hypofysemacroadenoom op
• CT van de gehele long en het mediastinum - kan carcinoïde tumoren aantonen als ectopisch ACTH wordt vermoed
• selectieve katheterisatie van de inferieure petrosale sinussen die de hypofyse draineren - om de hypofysebron van ACTH te identificeren - of van de halsslagaders - om ectopisch ACTH te lokaliseren

Let op - metyrapone, lysine vasopressine en ACTH stimulatie