De vorming van ketonlichamen vindt plaats als een alternatieve energiebron in tijden van langdurige stress, zoals hongersnood. Het gebeurt in de lever vanuit een initieel substraat van:
- vetzuren met lange ketens; de vetzuren ondergaan bèta-oxidatie via hun normale weg binnen mitochondriën totdat acetyl-CoA wordt geproduceerd, of
- ketogene aminozuren; aminozuren zoals leucine en lysine, die vrijkomen op momenten van energie-uitputting, worden alleen omgezet in acetyl-CoA.
Vervolgens worden drie moleculen acetyl-CoA effectief samengevoegd in drie enzymstappen die achtereenvolgens worden gekatalyseerd door:
- acetyl-CoA acetyltransferase
- HMG-CoA overdrachtase
- HMG-CoA lyase
Co-enzym A wordt geregenereerd en het ketonlichaam acetoacetaat wordt gevormd. Uiteindelijk wordt acetoacetaat gereduceerd tot een ander ketonlichaam, D-3-hydroxybutyraat, in een reactie die wordt gekatalyseerd door 3-hydroxybutyraat dehydrogenase. Hiervoor is NADH nodig. De oxidatietoestand van de lever is zodanig dat de voorwaartse reactie over het algemeen wordt begunstigd; dit resulteert in de vorming van meer hydroxybutyraat dan acetoacetaat.
Er zijn 3 producten - acetoacetaat, 3 hydroxybutyraat en aceton.
De betekenis is dat acetoacetaat wordt getest via urine keto stix en 3 hydroxybutyraat wordt getest door bloed ketonen monitors. Aceton wordt geroken in de adem.
Referentie
- Pranita Ghimire; Amit S. Dhamoon. Ketoacidose. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2024 jan.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt