IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4 - RD) en auto-immuun pancreatitis

Immunoglobuline G4 (IgG4)-gerelateerde systemische aandoening (IgG4-RSD) is een systemische entiteit die geassocieerd wordt met autoimmuun pancreatitis (AIP).

• AIP is een afzonderlijke vorm van chronische pancreatitis en wordt gekenmerkt door overvloedige infiltratie van immunoglobuline G4 (IgG4)-positieve plasmacellen en geassocieerde fibrose die leiden tot orgaan disfunctie
  • Er zijn drie erkende patronen van AIP
    • diffuus, focaal en multifocaal
  • Patiënten met AIP presenteren zich meestal met geelzucht of buikklachten, ernstige buikpijn of acute pancreatitis.
    
    
• andere orgaanbetrokkenheden nemen de vorm aan van scleroserende cholangitis, scleroserende cholecystitis, scleroserende sialadenitis, retroperitoneale fibrose en interstitiële nefritis.
  
  
• Longaandoeningen gerelateerd aan IgG4 komen voor met of zonder betrokkenheid van andere organen.
  • deze ziekten omvatten interstitiële longziekte (ILD), pulmonale inflammatoire pseudotumor, en lymfomatoïde granulomatose

Opmerkingen (3):

• auto-immuun pancreatitis kan zich presenteren als acute of chronische pancreatitis
  • de meest voorkomende klinische presentatie is pijnloze geelzucht
  • komt vaker voor bij patiënten ouder dan 60 jaar met een overwicht van 3 op 1 bij mannen
  • serologische marker voor auto-immuun pancreatitis is een verhoogde concentratie van circulerend IgG4
  • meestal gevoelig voor behandeling met steroïden of als alternatief voor andere immuunmodulatoren in steroïdresistente gevallen

Referenties:

1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-gerelateerde ziekte. N Engl J Med. 2012;366:539-51.
2. Khosroshahi A, Stone JH. Een klinisch overzicht van IgG4-gerelateerde systemische ziekte. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:57-66.
3. Hines O J, Pandol S J. Management van chronische pancreatitis BMJ 2024; 384 :e070920 doi:10.1136/bmj-2023-070920