De ernst van de bloeding bij een hemofiliepatiënt is gerelateerd aan het niveau van de relevante factor in het bloed. Eén ml normaal plasma bevat één eenheid of 100% factoractiviteit.
Patiënten met minder dan 1% activiteit hebben een ernstige, mogelijk levensbedreigende, diastese. De eerste symptomen zijn meestal rond de 6 maanden wanneer het kind begint te kruipen.
Bloedingen kunnen volgen op een trauma of spontaan optreden. Hematrosen en weke delen bloedingen komen vaak voor en kunnen bij onvoldoende behandeling gewrichtsdeformiteit en kreupelheid veroorzaken. Bloedingen uit de darmen en de nieren komen zelden voor. Een hersenbloeding is ongebruikelijk maar is de meest voorkomende doodsoorzaak. Spontane bloedingen zijn waarschijnlijk traumatische gebeurtenissen die anders normaal getolereerd zouden worden. De routine van de patiënt wordt sterk beïnvloed door de frequentie en onvoorspelbaarheid van de bloedingen.
Patiënten met minder dan 5% vertonen ernstige bloedingen na een verwonding.
Degenen met meer dan 5% activiteit vertonen lichte symptomen, terwijl degenen met meer dan 25% activiteit, hoewel strikt hemofilisch, vaak ongediagnosticeerd blijven tenzij ze getest worden.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt