Behandeling

Acute ITP bij kinderen lost meestal spontaan op en behandeling wordt alleen gestart bij levensbedreigende bloedingen.

Acute ITP bij volwassenen verdwijnt zelden zonder behandeling en 5-10% van de patiënten ontwikkelt een chronische ITP. De effectiviteit van steroïden of intraveneuze immunoglobuline bij het verminderen van de duur van de trombocytopenie en het percentage patiënten dat overgaat in chronische ITP is onduidelijk.

Chronische ITP verdwijnt zelden spontaan. De eerstelijnsbehandeling bestaat uit prednisolon:

• Het is verplicht om een beenmergpunctie uit te voeren voordat met steroïden wordt begonnen, om leukemie uit te sluiten.
• 20% van de patiënten heeft een complete respons
• 30% heeft een gedeeltelijke respons en heeft een matige trombocytopenie van 30-100 waarvoor geen verdere behandeling of kleine doses steroïden nodig zijn
• bij de overige 50% van de patiënten, waarvan 30% aanvankelijk een gedeeltelijke respons op steroïden vertoonde, is splenectomie nodig
• De eerstelijnstherapie voor ITP bestaat uit corticosteroïden, soms in combinatie met IVIg of anti-Rh(D). Hoewel dit effectieve therapieën zijn, leidt geen ervan betrouwbaar tot duurzame remissie.
• tweedelijnstherapie voor ITP kan bestaan uit Rituximab, splenectomie of trombopoëtinereceptoragonisten (TRA's)
• fostamatinib is een behandelingsoptie voor chronische ITP
  • is de eerste milt tyrosinekinase (Syk)-remmer die is goedgekeurd voor de behandeling van chronische immuuntrombocytopenie (ITP) bij volwassen patiënten die onvoldoende hebben gereageerd op eerdere behandeling
  • door de activering van Syk in macrofagen te remmen, blokkeert fostamatinib autoantilichaam-gemedieerde fagocytose van bloedplaatjes
• splenectomie biedt de grootste kans op langdurige remissie, maar het gebruik ervan neemt af

Transfusies met bloedplaatjes zijn grotendeels ineffectief omdat exogene bloedplaatjes niet beter overleven dan endogene. Transfusie mag alleen worden gegeven bij levensbedreigende bloedingen om de hemostase te verbeteren.

Referentie:

• Kistangari G, McCrae KR. Immune trombocytopenie. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
• Paik J. Fostamatinib: A Review in Chronic Immune Thrombocytopenia. Drugs. 2021 jun;81(8):935-943