Verhoogde concentratie rode bloedcellen kan zijn:
- absoluut
- primair - polycythaemia rubra vera - primair defect in de mergstamcelpopulatie dat erytrocytose veroorzaakt ongeacht de fysiologische behoeften
- secundair - normale mergstamcellen reageren op verhoogde erytropoëtine of erytropoëtineachtige stoffen in het bloed, hoe geschikt ook
- aangeboren bv. - Chuvash erythrocytosis (VHL genmutatie), hemoglobine met hoge zuurstofaffiniteit
- verworven bijv. door hypoxie, pathologische erytropoëtineproductie of exogene erytropoëtine
- idiopathisch - er kan geen oorzaak voor erytrocytose worden vastgesteld; in deze groep heeft ongeveer een derde lagere erytropoëtinespiegels dan normaal en de rest heeft ongepast normale niveaus voor verhoogd hemoglobine of verhoogd erytropoëtine (2)
- schijnbaar - normaal of minimaal verhoogd volume rode bloedcellen met een verlaagd plasmavolume
Opmerking - de WHO-classificatie en de ICC categoriseren polycythaemia vera nu als een subtype van myeloproliferatieve neoplasmen (MPN's) (2,3).
Referentie
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update over diagnose, risicostratificatie en management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
- Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemie. 2022 Jul;36(7):1703-19.
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt