Een pijnlijke sikkelcelcrisis (of vaso-occlusieve crises) is de meest voorkomende manifestatie van SCD en wordt gekenmerkt door terugkerende episoden van acute, hevige pijn door weefselischemie als gevolg van vaso-occlusie (1,2,3,4).
- de pijn is onvoorspelbaar en treedt vaak spontaan op, maar kan ook optreden na infectie, blootstelling aan koude, uitdroging of in zeldzame situaties na emotionele stress, inspanning of alcohol, waarbij vaak geen oorzakelijke oorzaak kan worden gevonden (1,2)
- is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van de ziekenhuisopnames bij patiënten met SCD
- er worden meestal twee tot drie pijnlijke plaatsen gezien, hoewel het aantal kan variëren (2)
Microvasculaire occlusie kan elk orgaan in het lichaam aantasten, maar het komt vooral voor in diepe spieren, periost en in het beenmerg (3):
- infarct van het beenmerg leidt tot het vrijkomen van ontstekingsmediatoren die afferente zenuwvezels activeren wat resulteert in ernstige gegeneraliseerde botpijn (1)
- Bijna elk bot kan aangetast zijn en de infarcten hebben de neiging om geïnfecteerd te raken. Soms kan infectie optreden met ongebruikelijke organismen zoals Salmonella.
- Het beenmerg vertoont erytroïde hyperplasie.
Bij mannen is de leeftijd belangrijk, met een clustering van voorvallen rond de puberteit, en correleert met een stijging van het hemoglobinegehalte, in die mate dat sommige centra patiënten venesecteren. Bij vrouwen is er een verband met de eerste week na de menstruatie.
Er is een verband waargenomen tussen frequente episodes van acute pijn en de volgende factoren:
- sikkelcelanemie (in vergelijking met HbSC-ziekte)
- hoog hematocriet
- lage foetale hemoglobineconcentraties
- voorgeschiedenis van astma bij een broer of zus
- nachtelijke hypoxemie
Bij sikkelcelanemie bij patiënten ouder dan 20 jaar is een verhoogde frequentie van pijn geassocieerd met een vroege dood.
Referentie
- NICE. Sikkelcelziekte: omgaan met acute pijnlijke episodes in het ziekenhuis. Klinische richtlijn CG143. Gepubliceerd in juni 2012
- Brousse V, Makani J, Rees DC; Management van sikkelcelziekte in de gemeenschap. BMJ. 2014 Mar 10;348:g1765
- NICE. Sikkelcelziekte. Kwaliteitsstandaard QS58. Gepubliceerd in april 2014
- Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Significante hemoglobinopathieën: een richtlijn voor screening en diagnose: een richtlijn van de British Society for Haematology. Br J Haematol. 2023 Jun;201(6):1047-65.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt