Sikkelcelcrises (pijnlijk)

Een pijnlijke sikkelcelcrisis (of vaso-occlusieve crisis) is de meest voorkomende manifestatie van SCD en wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van acute, hevige pijn als gevolg van weefselischemie door vaso-occlusie (1,2,3,4).

• De pijn is onvoorspelbaar en treedt vaak spontaan op, maar kan ook optreden na een infectie, blootstelling aan kou, uitdroging of, in zeldzame gevallen, na emotionele stress, inspanning of alcoholgebruik; vaak kan er geen aanleiding worden gevonden (1,2)
• is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van de ziekenhuisopnames bij patiënten met SCD
• Er zijn doorgaans twee tot drie pijnlijke plaatsen, hoewel het aantal kan variëren (2)

Microvasculaire occlusie kan elk orgaan in het lichaam aantasten, maar komt vooral veel voor in diepe spieren, het periosteum en het beenmerg:

• een infarct van het beenmerg leidt tot het vrijkomen van ontstekingsmediatoren die afferente zenuwvezels activeren, wat resulteert in ernstige, gegeneraliseerde botpijn (1)
• bijna elk bot kan betrokken zijn en er is een neiging tot infectie van de infarcten. Soms kan infectie optreden door ongebruikelijke micro-organismen zoals Salmonella.
• het beenmerg vertoont erytroïde hyperplasie

Volgens NICE (3):

Mogelijke acute complicaties:

• Houd rekening met de mogelijkheid van een acuut thoraxsyndroom bij patiënten met een acute, pijnlijke sikkelcelepisode als een van de volgende symptomen op enig moment tussen de opname en het ontslag aanwezig is:
  • • afwijkende ademhalingsverschijnselen en/of -symptomen
    • pijn op de borst
    • koorts
    • tekenen en symptomen van hypoxie:
      － zuurstofsaturatie van 95% of lager of
    • een toenemende zuurstofbehoefte
  • houd er rekening mee dat sommige pulsoximeters
    de zuurstofsaturatiewaarden kunnen onderschatten of overschatten, vooral als de saturatiewaarde op de grens ligt
    • bij mensen met een donkere huidskleur is een overschatting gemeld

Andere mogelijke complicaties die kunnen optreden bij een acute, pijnlijke sikkelcelcrisis, op elk moment vanaf de opname tot het ontslag, zijn onder meer:

• • een acute beroerte
  • aplastische crisis
  • infecties
  • osteomyelitis
  • miltsequestratie
  • beenmergembolie (vetemboliesyndroom)

Bij mannen speelt de leeftijd een belangrijke rol: de voorvallen concentreren zich rond de puberteit en hangen samen met een stijging van het hemoglobinegehalte, in die mate dat sommige centra patiënten mogelijk bloed laten afnemen. Bij vrouwen is er een verband met de eerste week na de menstruatie

Er is een verband waargenomen tussen frequente episodes van acute pijn en de volgende factoren (4):

• sikkelcelanemie (in vergelijking met HbSC-ziekte)
• hoge hematocrietwaarde
• lage concentraties foetaal hemoglobine
• astma bij broers of zussen
• nachtelijke hypoxemie

Bij sikkelcelanemie bij patiënten ouder dan 20 jaar gaat een verhoogde frequentie van pijn gepaard met vroegtijdig overlijden.

Referentie

1. NICE. Sikkelcelziekte: behandeling van acute pijnepisodes in het ziekenhuis. Klinische richtlijn CG143. Gepubliceerd in juni 2012
2. Brousse V, Makani J, Rees DC; Behandeling van sikkelcelziekte in de gemeenschap. BMJ. 10 maart 2014;348:g1765
3. NICE (juni 2012). Sikkelcelziekte: behandeling van acute pijnaanvallen in het ziekenhuis; bijgewerkt in september 2026.
4. Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Significante hemoglobinopathieën: een richtlijn voor screening en diagnose: een richtlijn van de British Society for Haematology. Br J Haematol. juni 2023;201(6):1047-65.