Transfusie hemosiderose

IJzeroverbelasting kan zich ontwikkelen bij transfusieafhankelijke patiënten die gedurende een lange periode rode bloedcellen toegediend krijgen.

IJzeroverbelasting is een groot probleem bij patiënten met aangeboren en verworven bloedarmoede voor wie regelmatige transfusies nodig zijn.

• onder normale omstandigheden zijn ijzerabsorptie en -verlies in evenwicht bij ongeveer 1 mg/dag. Getransfundeerd bloed bevat 200-250 mg ijzer per eenheid.
  • Patiënten met bèta-thalassemie major (TM) of andere refractaire anemieën die 2-4 eenheden bloed per maand krijgen, hebben dus een jaarlijkse opname van 5000-10 000 mg ijzer of 0,3-0,6 mg/kg per dag. Het lichaam heeft geen mechanisme om dit overtollige ijzer uit te scheiden.
    • Regelmatige transfusies met ijzeren cellen kunnen deze ijzerbelasting met wel 10 g per jaar verhogen.

De symptomen zijn vergelijkbaar met die van hemochromatose met:

• endocriene disfunctie - bijvoorbeeld diabetes mellitus
• levercirrose
• hartfalen
• groeistoornissen bij kinderen
• vertraagde puberteit
• huidpigmentatie

Beheer:

• serumferritine om de ijzervoorraden in het lichaam te schatten
• desferrioxamine als chelaatvormer, met vitamine C om het therapeutische effect te versterken
  • ijzeroverbelasting kan worden voorkomen of behandeld met een chelaatvormer die ijzer complexeert en uitscheiding van chelaatijzercomplexen uit het lichaam mogelijk maakt. De meest gebruikte chelaatvormer is desferrioxaminemesylaat (desferrioxamine) dat subcutaan of intraveneus wordt toegediend.

Opmerkingen:

• normale lichaamsvoorraden zijn 3-4,0 g; dagelijks verlies is 1 mg
• problemen ontstaan meestal zodra meer dan 30 g ijzer zich ophoopt
• elke eenheid rode cellen bevat 200 mg ijzer
• siderose is de afzetting van ijzer in weefsels
• hemosiderose is de ophoping van een teveel aan hemosiderine
  • hemosiderine is een ijzer-opslagcomplex. Het bevindt zich altijd in cellen en lijkt een complex te zijn van ferritine, gedenatureerd ferritine en ander materiaal.
    • ijzer in afzettingen van hemosiderine is zeer slecht beschikbaar om ijzer te leveren wanneer dat nodig is. Hemosiderine kan histologisch worden geïdentificeerd met "Pruisisch-blauwe" kleuring.
    • Overmatige ophoping van hemosiderine wordt meestal waargenomen in cellen van het mononucleaire fagocytensysteem (MPS) of soms in epitheelcellen van lever en nieren.
      

Referentie:

• Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Secundaire ijzeroverbelasting. Hematologie / het onderwijsprogramma van de American Society of Hematology. Amerikaanse Vereniging voor Hematologie. Education Program 2001;2001(1):47-61.
• Hoffbrand AV et al. How I treat transfusional iron overload. Bloed. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.