Essentiële trombocytose is primair een uitsluitingsdiagnose. Andere uit te sluiten oorzaken zijn reactieve trombocytose en trombocytose bij andere myeloproliferatieve ziekten (1).
De patiënt presenteert zich meestal met blauwe plekken, bloedingen en cerebrovasculaire symptomen. De milt kan in het begin van de ziekte vergroot zijn, maar daarna verkleinen en mogelijk atrofiëren als gevolg van terugkerende tromboses.
Zeer kleine of reusachtige bloedplaatjes zijn vaak aanwezig. Het beenmerg is hypercellulair met een verhoogd aantal megakaryocyten, waarvan vele vaak abnormaal gevormd en geclusterd zijn. Het aantal witte bloedcellen kan normaal of verhoogd zijn.
Prognose (2):
De levensverwachting van patiënten met essentiële trombocytemie (ET) is naar verluidt iets lager dan die van de algemene bevolking. De mediane totale overleving (gestratificeerd naar leeftijd) wordt geschat op:
- 35 jaar (leeftijd ≤40 jaar)
- 22 jaar (leeftijd 41 tot 60 jaar)
- 11 jaar (leeftijd >60 jaar)
Ontwikkeling van AML of myelofibrose is ongewoon (3).
Referenties:
- Ashorobi D, Gohari P. Essentiële trombocytose (Essential Thrombocythemia, ET). StatPearls 2020.
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferatieve neoplasmen bij jongeren: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018 Dec;93(12):1474-84.
- Cerquozzi S, Tefferi A. Blast transformation and fibrotic progression in polycythemia vera and essential thrombocythemia: a literature review of incidence and risk factors. Blood Cancer J. 2015 Nov 13;5:e366.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt