Hypernefroma

Niercelcarcinoom (RCC) is het meest voorkomende kwaadaardige neoplasma van het nierparenchym dat 90% tot 95% van de gevallen uitmaakt (1). De voorkeur wordt gegeven aan de term adenocarcinoom omdat deze de oorsprong van de tumor weergeeft.

Niercelcarcinoom wordt onderverdeeld in verschillende pathologische subtypen, waarvan het clear cell subtype ongeveer 75% uitmaakt.

De oorzaak van RCC is onbekend. Het komt voornamelijk voor bij ouderen en vertoont verschillende presentaties.

De meeste gevallen van nierkanker komen voor in de nier, met veel kleinere percentages in het nierbekken, de ureter en urethra en de parurethrale klier. In het Verenigd Koninkrijk is de procentuele verdeling van het aantal gediagnosticeerde gevallen per anatomische locatie als volgt (2010-2012)

• nier - 85,6%
• nierbekken - 6,6%
• urineleider - 5,7%
• urethra en paraurethrale klieren - 1,3%

Het TNM-systeem (American Joint Committee on Cancer) wordt gebruikt om RCC in te delen in de stadia I tot en met IV.

• gevorderde RCC, waarbij de tumor ofwel lokaal gevorderd is en/of uitgezaaid is naar regionale lymfeklieren, wordt over het algemeen gedefinieerd als stadium III
• uitgezaaide RCC, waarbij de tumor buiten de regionale lymfeklieren is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, wordt over het algemeen gedefinieerd als stadium IV
• in 2006 had naar schatting 26% van de mensen met RCC in Engeland en Wales van wie de stadiëringsinformatie beschikbaar was, stadium III en IV.
  • Ongeveer de helft van de mensen bij wie een curatieve resectie wordt uitgevoerd voor eerdere stadia van de ziekte, ontwikkelt ook een gevorderde en/of uitgezaaide ziekte.

Uitgezaaid RCC is grotendeels resistent tegen chemotherapie, radiotherapie en hormonale therapie.

De incidentie vertegenwoordigt ongeveer 2,2% van alle invasieve kankers en heeft een verwachte leeftijdsgestandaardiseerde sterfte in 2018 van 1,8 per 100.000 (4,5).

Tweederde van de gevallen komt voor bij mannen.

Het is bekend dat 30% van de clear cell RCC progressieve ziekte ontwikkelt na chirurgische behandeling (6).

• Deze patiënten met hoog-risico ccRCC hebben adjuvante therapie nodig na nefrectomie of resectie van uitzaaiingen.

De NICE-richtlijn voor nierkanker heeft betrekking op de diagnose en behandeling van niercelcarcinoom bij mensen van 18 jaar en ouder. De richtlijn benadrukt (7):

1. nierbiopsie moet vaker worden toegepast
   • Bied biopsie aan bij verdenking op niercelcarcinoom (RCC)vooral als de laesie ≤4 cm en gelokaliseerd is.
2. biopsie helpt onnodige chirurgie te voorkomen
   • bevestigt diagnose vóór nefrectomie → vermindert verwijdering van goedaardige laesies.
3. stelt voor biopsie te overwegen in aanvullende scenario's
   • grotere laesies als beeldvorming goedaardig suggereert
   • vóór ablatieve (niet-chirurgische) behandelingen
   • als de patiënt daarom vraagt
4. Beeldvorming staat centraal bij diagnose en stadiëring
   • CT/MRI wordt gebruikt om niermassa's te karakteriseren en de uitzaaiing te beoordelen (standaardroute die ten grondslag ligt aan de aanbevelingen).
5. gelaagde behandeling op basis van stadium en tumorgrootte
   • gelokaliseerde vs. lokaal gevorderde vs. uitgezaaide ziekte bepaalt behandelaanpak
6. waar mogelijk de voorkeur geven aan nefronsparende chirurgie
   • gedeeltelijke nefrectomie heeft de voorkeur boven radicale chirurgie indien mogelijk (behoud nierfunctie)
7. niet-chirurgische opties moeten worden aangeboden bij geselecteerde patiënten
   • bijv. ablatie of actieve surveillance voor kleine tumoren of chirurgische patiënten met een hoog risico.
8. Zorg voor MDT-management
   • alle patiënten moeten worden besproken in een multidisciplinair team voor behandelplanning (standaard NICE-principe voor kankerzorg)
9. specialistische ondersteuning en gepersonaliseerde zorgplannen bieden
   • toegang tot klinisch verpleegkundige specialisten
   • geïndividualiseerde behandeling + vervolgplannen
10. beoordeling op erfelijke nierkankersyndromen
    • bijv. Von Hippel-Lindau (VHL)
    • passende genetische evaluatie en beheer aanbieden

Zie voor uitgebreide informatie de volledige NICE-richtlijn.

Referentie:

• (1) Chittoria B, Rini BI. Niercelcarcinoom. Cleveland Clinic, Centrum voor voortgezette opleiding 2013
• (2) Kankeronderzoek UK 2015. Statistieken over de incidentie van nierkanker.
• (3) NICE (augustus 2009). Bevacizumab (eerstelijns), sorafenib (eerste- en tweedelijns), sunitinib (tweedelijns) en temsirolimus (eerstelijns) voor de behandeling van gevorderd en/of gemetastaseerd niercelcarcinoom.
• (4)Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2014, National Cancer Institute. Bethesda, MD. seer.cancer.gov/ csr/1975_2014/, gebaseerd op november 2016 ingediende SEER-gegevens, geplaatst op de SEER-website, april 2017.
• (5) Bray F et al. Global cancer statistics 2018: GLOBOCAN-schattingen van incidentie en mortaliteit wereldwijd voor 36 kankers in 185 landen. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018;68(6):394-424. [PMID: 30207593]
• (6) Tsimafeyeu I, Basin MF, Bratslavsky G. Adjuvante therapie voor niercelcarcinoom in 2023: hopes and disappointments. World J Urol. 2023 Jul;41(7):1855-1859. doi: 10.1007/s00345-023-04450-8
• (7) NICE (maart 2026). Nierkanker: diagnose en behandeling.