Verwijzingscriteria uit de eerstelijnsgezondheidszorg - infantiel hemangioom (hemangiomen)

Onmiddellijke doorverwijzing van infantiele hemangiomen is geïndiceerd als (1):

• actieve bloeding of klinisch compromis (bijv. tachycardie, stridor, hartruis, afwezige femorale pulsen)
• baardistributie infantiele haemangiomen en stridor: risico op obstructieve luchtweg haemangiomen (vereist beoordeling van oor, neus en keel)
• ongecontroleerde pijn door ulcera

Er zijn 5 belangrijke indicaties voor het overwegen van vroegtijdige behandeling of de noodzaak van verdere evaluatie van infantiele hemangiomen (IH):

• 1) levensbedreigende complicaties
  • omvatten belemmerende IH's van de luchtwegen, lever IH's geassocieerd met congestief hartfalen met hoge productie en ernstige hypothyreoïdie, en, zelden, overvloedige bloedingen uit een IH met ulcera.
    • obstructieve IH's van de luchtwegen
      • hebben meestal betrekking op de subglottis, waardoor het smalste deel van de kinderluchtweg verder aangetast wordt.
      • hoewel de gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose ongeveer 4 maanden is, treden de symptomen meestal al veel eerder op, maar worden ze vaak verward met infectieuze of inflammatoire kroep of reactieve luchtwegaandoeningen
      • de meeste kinderen die getroffen zijn ontwikkelen bifasische stridor en blaffende hoest naarmate het IH groter wordt
      • segmentale IH van het ondergezicht ("baardistributie") of voorste hals en orale en/of faryngeale mucosale IHs zijn de grootste risicofactoren voor een luchtweg IH
  • een consumptieve vorm van hypothyreoïdie veroorzaakt door de inactivatie van schildklierhormonen door type 3 iodothyronine deiodinase aanwezig in IH weefsel kan ook een complicatie zijn van multifocale of diffuse lever IH.
    
    
• 2) functiestoornis of risico daarop
  • voorbeelden van functiestoornissen zijn visusstoornissen en interferentie met eten door IH-betrokkenheid van de lippen of mond (1,2)
    • perioculaire infantiele hemangiomen; kunnen leiden tot astigmatisme, anisometropie (waarbij de refractieafwijking tussen de twee ogen verschilt), proptose (uitpuilende of uitpuilende oogballen), of amblyopie (onvermogen om duidelijk te zien door één oog - ook bekend als "lui oog")
      • specifieke kenmerken die een kind een hoger risico op amblyopie geven zijn een IH-grootte van >1 cm, betrokkenheid bij het bovenste ooglid, geassocieerde ptosis, ooglidmargeveranderingen, mediale locatie en segmentale morfologie of verplaatsing van de wereldbol.
    • lip- of mondholtehemangiomen; kunnen ademhalings- of voedingsmoeilijkheden veroorzaken
    • meer dan vijf cutane hemangiomen; vereist onmiddellijke verdere beoordeling voor leverhemangiomen. Grote leverhemangiomen kunnen leiden tot hartfalen of consumptieve hypothyreoïdie (1)
      
      
• 3) ulceratie of het risico daarop (1,2)
  • huid- of mucosale ulceratie van het IH-oppervlak komt voor met een geschatte incidentie van 5% tot 21% in referentiepopulaties
  • ulceratie kan leiden tot aanzienlijke pijn, bloedingen en secundaire infectie en resulteert vrijwel altijd in littekenvorming
  • ulceratie komt het meest voor bij kinderen jonger dan 4 maanden, tijdens de periode van actieve IH proliferatie
  • IH geassocieerd met een hoog risico op ulceratie (1)
    • segmentale infantiele hemangiomen >5 cm groot
    • hemangiomen van intertrigineuze plaatsen of gebieden met frequente wrijving:
      • lippen, columella, superieure helix van het oor, gluteale spleet, en/of perineum, perianale huid
        
        
• 4) evaluatie om belangrijke geassocieerde structurele afwijkingen te identificeren
  • een kleine subset van kinderen met IHs heeft geassocieerde aangeboren afwijkingen
  • PHACE-syndroom (OMIM 606519)
    • Achterste fossa en andere structurele hersenafwijkingen; grote hemangiomen van het gezicht, de nek en/of de hoofdhuid; afwijkingen van cerebrale of cervicale
      slagaders; hartafwijkingen/coarctatie van de aorta; oogafwijkingen en sternale spleet of supraumbilical raphe
    • acroniem "PHACES" wordt soms gebruikt om potentiële ventrale middellijn afwijkingen te omvatten, met name sternal cleft en/of supraumbilical raphe (2)
    • crebrovasculaire afwijkingen, aanwezig bij meer dan 90% van de patiënten met het PHACE-syndroom, zijn het meest voorkomende extracutane kenmerk van het syndroom, gevolgd door hartafwijkingen (67%) en structurele hersenafwijkingen (52%) (2)
    • het risico op het PHACE-syndroom bij een kind met een grote segmentale IH van het hoofd of de nek is ongeveer 30% (2)
  • LUMBARSyndroom
    • hemangioom van het onderlichaam, urogenitale afwijkingen/ulceratie, myelopathie, benige misvormingen, anorectale misvormingen
    • kan het best worden gezien als het "onderste lichaamshelft"-equivalent van het PHACE-syndroom (2)
      • IH's bij het LUMBAR syndroom zijn bijna altijd segmentaal, betreffen de lumbosacrale of perineale huid en breiden zich vaak uit tot 1 been.
        
        
• 5) risico op blijvende littekenvorming of vervorming van anatomische oriëntatiepunten
  • IH's kunnen leiden tot blijvende misvorming door littekenvorming van de huid of vervorming van anatomische oriëntatiepunten.
  • het risico op misvorming is veel groter dan het risico op functionele of levensbedreigende gevolgen
  • de metingen hebben betrekking op kinderen jonger dan 6 maanden
    • infantiele hemangiomen in het gezicht: risico op misvorming door vervorming van anatomische oriëntatiepunten, littekenvorming of permanente huidveranderingen
    • hemangiomen op neustip of lip en hemangiomen >2 cm op een andere plaats in het gezicht (of >1 cm als de baby 3 maanden of jonger is)
    • infantiele hemangiomen op de hoofdhuid >2 cm: permanente alopecia (vooral als het hemangioom dik of volumineus wordt); ook risico op hevige bloedingen als het ulcera gaat vertonen (meestal meer bloedingen dan op andere plaatsen)
    • infantiele hemangiomen > 2 cm in de nek, romp of extremiteiten, vooral als ze vroeg in de groeifase zijn of als er een abrupte overgang is van normale naar aangetaste huid (richeleffect): Groter risico op blijvende huidveranderingen, afhankelijk van de anatomische locatie
    • infantiele hemangiomen van de borst (vrouwelijke zuigelingen): problemen met borstontwikkeling (bv. borstasymmetrie) of tepelcontour

Referentie:

• Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Infantiele hemangiomen BMJ 2022; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734
• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Richtlijn voor klinische praktijk voor de behandeling van infantiele hemangiomen. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.