Alle klinische kenmerken van AIP hebben betrekking op het autonome zenuwstelsel. Er zijn acute aanvallen die gekenmerkt worden door:
- autonome neuropathie:
- buikpijn: in 80-90% van de gevallen; diffuus of gelokaliseerd; vaak intermitterend en spastisch (1)
- obstipatie
- braken
- hypertensie
- posturale hypotensie
- perifere neuropathie: gelokaliseerde pijn tot een volledige gegeneraliseerde slappe verlamming
- ademhalingsstilstand - bulbar parese
- cerebellaire symptomen kunnen zich ontwikkelen
- disfunctie van de hypothalamus - ongepaste afscheiding van ADH
- hyponatriëmie - door ongepast ADH, of door GI- of renaal natriumverlies
- patiënten met AIP hebben vaak psychiatrische stoornissen, vooral met kenmerken van delerium - verwarring, agitatie, desoriëntatie en hallucinaties
- de ernst en frequentie van de aanvallen varieert sterk tussen individuen
Referentie:
- Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th edn. McGraw-Hill.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt