Hemiplegische migraine

Hemiplegische migraine is een term die wordt gebruikt om het migraine-syndroom te beschrijven dat gepaard gaat met een zwakte of gevoelsverlies van de ledematen aan één kant van het lichaam. De hoofdpijn gaat meestal een dag of meer vooraf aan de zwakte.

Hemiplegische migraine

• migraine met aura inclusief motorische zwakte
• A. Aanvallen die voldoen aan de criteria voor migraine met aura en criterium B hieronder
• B. Aura bestaande uit beide volgende kenmerken
  • volledig omkeerbare motorische zwakte
  • volledig omkeerbare visuele, sensorische en/of spraak-/taalsymptomen

Opmerkingen:
1. De term plegisch betekent in de meeste talen verlamming, maar de meeste aanvallen worden gekenmerkt door motorische zwakte.
2. Motorische symptomen duren over het algemeen minder dan 72 uur - maar in sommige gevallen kan de motorische zwakte wekenlang aanhouden.

Het is altijd noodzakelijk om een andere mogelijke onderliggende oorzaak voor de hemiplegie, zoals een angioom, uit te sluiten.

Het is een zeldzame vorm van migraine.

Familiaire hemiplegische migraine (FHM)

• migraine met aura inclusief motorische zwakte, en ten minste één familielid in de eerste of tweede graad heeft migraine met aura inclusief motorische zwakte.
• diagnostische criteria:
  • A. aanvallen die voldoen aan de criteria voor hemiplegische migraine
  • B. ten minste één familielid in de eerste of tweede graad heeft aanvallen gehad die voldoen aan de criteria voor hemiplegische migraine.

Er zijn specifieke genetische subvormen geïdentificeerd:

• in FHM1 zijn er mutaties in het CACNA1A-gen (coderend voor een calciumkanaal) op chromosoom 19
• in FHM2 zijn er mutaties in het ATP1A2-gen (coderend voor een K/Na-ATPase) op chromosoom 1
• in FHM3 zijn er mutaties in het SCN1A-gen (dat codeert voor een natriumkanaal) op chromosoom 2
• De diagnose FHM type 4 wordt gesteld als er geen mutatie kan worden geïdentificeerd waarvan bekend is dat deze FHM veroorzaakt.

De overerving van FHM is autosomaal dominant, maar niet iedereen met de geërfde mutatie voor FHM zal symptomen hebben (verminderde penetrantie).

• FHM begint meestal tijdens de kindertijd of adolescentie.
• De diagnose FHM vereist dat ten minste één familielid in de eerste of tweede graad ook is gediagnosticeerd met hemiplegische migraine. Onderzoeken zoals een CT-scan of MRI van de hersenen, CSF en EEG kunnen nodig zijn om andere mogelijke oorzaken van hoofdpijn en neurologische symptomen uit te sluiten.
• genetisch onderzoek kan het subtype van FHM in een familie bevestigen.
  

Familiaire hemiplegische migraine heeft vaak hersenstamsymptomen naast de typische aurasymptomen, en die hoofdpijn treedt bijna altijd op.

• zelden kunnen tijdens FHM-aanvallen bewustzijnsstoornissen (soms inclusief coma), verwardheid, koorts en pleocytose van het cerebrospinaal vocht (CSF) optreden.
• Familiaire hemiplegische migraine kan worden verward met epilepsie.
• FHM aanvallen kunnen worden uitgelokt door (mild) hoofdtrauma
• in ongeveer 50% van de FHM-families treedt onafhankelijk van de migraineaanvallen chronische progressieve cerebellaire ataxie op

Referentie:

• Ashina M. Migraine. N Engl J Med 2020;383:1866-76. DOI: 10.1056/NEJMra1915327
• Headache Classification Committee van de International Headache Society (IHS). De internationale classificatie van hoofdpijnaandoeningen, 3e editie. Cefalalgie 2018; 38: 1-211
• NICE (september 2012). Hoofdpijn - Diagnose en behandeling van hoofdpijn bij jongeren en volwassenen.