De presentatie van motorische neuronziekte hangt af van de specifieke pathways die erbij betrokken zijn:
- gecombineerde bovenste en onderste motorneuronale kenmerken zijn aanwezig in 65% van de gevallen
- bulbar kenmerken zijn aanwezig in 25%
- spierzwakte en atrofie zijn aanwezig in 10%.
Kenmerken ontwikkelen zich meestal geleidelijk. De initiële klacht is vaak aspecifiek, bijvoorbeeld een verzwakte handgreep.
Karakteristieke klachten:
- hand - verslapping, zwakte, fasciculatie
- bulbellaire betrokkenheid - dysartrie en dysfagie
- onderste ledemaat - zwakte met spasticiteit
- ademhalingsmoeilijkheden
Karakteristieke negatieve kenmerken:
- geen sensorisch verlies of cognitief verlies c.f. MS
- sluitspieren zijn nooit aangedaan } c.f. myasthenia
- oogspieren zijn nooit aangedaan } gravis
Referentie
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnose en behandeling van de ziekte van motorische neuronen. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt