Dementie met meerdere infarcten

Meervoudige beroertes kunnen leiden tot uitgebreide hersenbeschadiging en dementie. Dergelijke patiënten hebben meestal ernstige atherosclerotische cerebrovasculaire aandoeningen.

Na de ziekte van Alzheimer en Lewy Body Dementie is cerebrovasculaire aandoening de derde meest voorkomende oorzaak van dementie op oudere leeftijd (1), goed voor 20% van de gevallen vergeleken met 50% bij de ziekte van Alzheimer. Bij nog eens 10% van de patiënten komt het voor in combinatie met neuropathologische veranderingen door de ziekte van Alzheimer.

Er zijn aanwijzingen dat 25-30% van de overlevenden van ischemische beroertes onmiddellijke of vertraagde vasculaire cognitieve stoornissen (VCI) of vasculaire dementie (VaD) ontwikkelt (2)

• cognitieve stoornissen of dementie na een beroerte worden voornamelijk gedefinieerd als dementie die optrad binnen drie maanden na het begin van de beroerte. Ongeacht ontwikkelen veel overlevenden van een beroerte uitgestelde dementie na drie maanden of pas na een of meer recidiverende beroertes.

Toestanden van cognitieve disfunctie vóór de index beroerte worden beschreven onder de paraplu van pre-stroke dementie, die zowel vasculaire veranderingen als insidieuze neurodegeneratieve processen met zich mee kan brengen (2)

Neurobeeldvormende determinanten van dementie na een beroerte omvatten stille herseninfarcten, veranderingen in de witte stof, lacunaire infarcten en atrofie van de mediale temporale kwab.

Dementie na een beroerte wordt beschouwd als een klinische entiteit om elk type dementie te definiëren dat optreedt na een beroerte, ongeacht of er sprake is van vasculaire, neurodegeneratieve of gemengde processen.

• de ontwikkeling van dementie na een beroerte hangt af van verschillende factoren, waaronder de locatie en het volume van de beroerte, de mate van neuronale schade, de aanwezigheid van reeds bestaande cognitieve stoornissen of andere cerebrale pathologieën
• directe invloed van een specifieke genetische factor(en) is niet duidelijk (4)
  • De erfelijkheidsschatting voor alle ischemische beroertes werd echter vastgesteld op 38%, maar varieerde aanzienlijk per subtype, waarbij de grootste associatie bestond met grote vaten (40%) en cardio-embolische aandoeningen (33%) en de laagste met kleine vaten (16%).

Herhaalde corticale infarcten als gevolg van embolische aandoeningen van het hart of de grote hersenvaten kunnen leiden tot progressieve achteruitgang in de richting van dementie en arbeidsongeschiktheid. In Bij klassieke multi-infarctdementie is de cognitieve achteruitgang eerder stapsgewijs dan geleidelijk progressief.

Risicofactoren voor cognitieve stoornissen en dementie na een beroerte zijn multifactorieel, waaronder (2):

• oudere leeftijd,
• familiegeschiedenis,
• genetische varianten,
• lage opleidingsstatus,
• vasculaire comorbiditeiten,
• eerdere transiënte ischemische aanval of terugkerende beroerte en
• depressieve ziekte

Factoren die de diagnose vasculaire cognitieve stoornissen en dementie ondersteunen zijn (4):

1. Geschiedenis van hypertensie
2. Eerdere cerebrovasculaire ongevallen (CVA's) of voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA's)
3. Een progressieve verslechtering van de mentale status
4. De aanwezigheid van abnormale neurologische symptomen
5. Verspreide cognitieve afwijkingen, bijvoorbeeld afasie
6. Uitgebreide ischemische veranderingen op MRI-scan

Multi-infarct dementie (4)

• bij klassieke multi-infarct dementie is de cognitieve achteruitgang eerder stapsgewijs dan geleidelijk progressief
• de cognitieve veranderingen variëren, maar geheugenverlies is meestal veel minder prominent dan bij de ziekte van Alzheimer
  • bij elke gebeurtenis (beroerte) verslechtert de patiënt plotseling, maar verbetert daarna geheel of gedeeltelijk
  • naarmate de ziekte vordert, ontwikkelt de patiënt een opeenstapeling van abnormale neurologische verschijnselen zoals
    • asymmetrische reflexen
    • pseudobulbar veranderingen (d.w.z. slik- en spraakproblemen samen met emotionele labiliteit)
    • pathologische reflexen (bijv. Babinski-symptomen)
    • sensorische afwijkingen
  • De aandoening komt meestal voor bij mensen met hypertensie en wordt veroorzaakt door meerdere kleine infarcten in de witte hersenstof, de basale ganglia en de cortex.
  • tot de jaren 1980 werd MID gekenmerkt door corticale infarcten of laesies in de grijze stof, en men dacht dat de omvang van het aangetaste volume correleerde met de mate van dementie
  • een variant van multi-infarctdementie is Binswanger subcorticale arteriosclerotische encefalopathie waarbij de ziekte beperkt is tot de witte stof van de hemisferen en meestal gerapporteerd wordt als een vrij snel voortschrijdende dementie met aanzienlijke neurologische en cognitieve veranderingen.

Dementie met uitgebreide MRI afwijkingen
Zonder voorgeschiedenis van beroerte

• Uitgebreid gebruik van MRI heeft aangetoond dat veel mensen een aanzienlijke hoeveelheid veranderingen in de witte stof hebben zonder dat ze een klinisch erkende TIA of beroerte hebben gehad.
• de laesies in de witte stof zijn een combinatie van lacunaire infarcten, demyelinisatie en gliosis, allemaal het gevolg van kleine vaatjes en verminderde doorbloeding en weefseldoorbloeding
  • komen voor bij normale niet-demente ouderen en bij patiënten met de ziekte van Alzheimer, maar worden het meest gezien bij patiënten met gemengde en vasculaire dementie
  • risicofactoren zijn hypertensie of diabetes
• een combinatie van de omvang van de laesies en de strategische locatie van deze laesies lijkt betrokken te zijn bij het veroorzaken van de mentale veranderingen
• mentale statusveranderingen bij deze populatie van vasculaire dementiepatiënten worden gekenmerkt door (3):
  • traagheid in mentale processen,
  • problemen met besluitvorming,
  • slecht organisatievermogen,
  • moeite om zich aan te passen aan veranderingen (verminderde uitvoerende functies van de frontale kwab),
  • moeite om de aandacht erbij te houden,
  • verschijning van apathie
  • deze klinische kenmerken zijn te wijten aan het losraken van de paden van de basale ganglia en de ascenderende hersenstam paden naar de frontale kwabben - dit syndroom wordt genoemd subcorticale dementie
  • de geheugenfunctie is weliswaar aangetast, maar is niet het belangrijkste en verwoestende kenmerk van de ziekte van Alzheimer.

Gemengde dementie

• patiënten kunnen aspecten hebben van zowel een degeneratieve hersenziekte (bijv. de ziekte van Alzheimer) als aanwijzingen voor klinische beroertes of significante veranderingen op MRI-scans
• ongeveer 35% van de Alzheimer patiënten heeft autopsie-bewezen vasculaire infarcten en 60% heeft witte stof laesies op MRI
  • een hoog percentage (70%-90%) van de Alzheimer patiënten heeft amyloïde veranderingen in de vaten die de vaten vernauwen en hypoperfusie veroorzaken

Referentie:

• McKeith IG, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996;47:1113-1124.
• Kalaria RN et al.Stroke injury, cognitive impairment and vascular dementia. Biochim Biophys Acta. 2016 May; 1862(5): 915-925.
• Rothwell P.M., Coull A.J., Silver L.E., Fairhead J.F., Giles M.F., Lovelock C.E., Redgrave J.N., Bull L.M., Welch S.J., Cuthbertson F.C., Binney L.E., Gutnikov S.A., Anslow P., Banning A.P., Mant D., Mehta Z., Oxford Vascular S. Population-based study of event-rate, incidence, case fatality, and mortality for all acute vascular events in all arterial territories (Oxford Vasculaire Studie) Lancet. 2005;366:1773-1783.
• Strub RS. Vasculaire dementie. Ochsner J. Winter 2003;5(1):40-3.
• Bevan S., Traylor M., Adib-Samii P., Malik R., Paul N.L., Jackson C., Farrall M., Rothwell P.M., Sudlow C., Dichgans M., Markus H.S. Genetic heritability of ischemic stroke and the contribution of previously reported candidate gene and genomewide associations. Stroke. 2012;43:3161-3167.