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Genética

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A síndrome de Turner é o resultado de uma anomalia cromossómica esporádica. Pode resultar da não disjunção dos cromossomas em qualquer um dos pais. Mais de 99% dos fetos 45X0 abortam. O risco de recorrência é baixo.

Uma minoria de indivíduos são mosaicos 45X0/46XX, ou mais raramente 45XO/45XY.

A síndrome de Turner é a única monossomia viável em humanos. Isto deve-se provavelmente ao facto de, em mulheres normais, uma cópia do cromossoma X em cada célula ser funcionalmente inactivada num processo chamado lionização - levando à formação do corpúsculo de Barr, cuja ausência é uma caraterística diagnóstica na síndrome de Turner. Assim, a situação normal numa célula é ter apenas um cromossoma X funcional; é apenas em certos tecidos que a perda é importante.

Referências

  1. Viuff M, Skakkebaek A, Nielsen MM, et al. Epigenética e genómica na síndrome de Turner. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019 Mar;181(1):68-75.

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