Epidermólise bolhosa simples

Epidermólise bolhosa simples

A epidermólise bolhosa simples é causada por uma fratura suprabasal da epiderme. É considerada a forma mais comum de epidermólise bolhosa (1).

Esta forma tende a apresentar-se no início da mobilidade, com bolhas que ocorrem nos joelhos e cotovelos e que progridem para as mãos e pernas. Não há cicatrizes.

A hereditariedade desta forma é autossómica dominante e as mutações nas proteínas queratina 5 (K5) e queratina 14 (K14) foram reconhecidas como o fator causal (2).

Existem três subtipos principais de Epidermólise bolhosa simples:

• Variante Dowling-Meara da EBS (EBS-DM) - é a forma mais grave, observada numa minoria de doentes com EBS com bolhas herpetiformes generalizadas
• A variante Weber-Cockayne da EBS (EBS-WC) - é uma forma mais ligeira, podendo observar-se bolhas sazonais não cicatriciais limitadas às mãos e aos pés (que são piores nos meses de verão)
• Forma de Köbner da EBS (EBS-K) - observam-se bolhas sazonais em locais de fricção (1)

Referências:

• 1. Ciubotaru D et al. Epidermólise Bulhosa Simples em Israel. Arch Dermatol. 2003;139:498-505
• 2. Rugg E.L et al. Epidermólise bolhosa simples na Escócia causada por um espetro de mutações da queratina. JID 2007;127: 574-580