Epidermólise bolhosa

Epidermólise bolhosa

Trata-se de um grupo raro de doenças mecano-bolhosas em que a falta de coesão entre determinadas camadas da pele provoca a formação de bolhas em resposta a pequenos traumatismos (1).

Uma alteração nas proteínas que são responsáveis pela manutenção da integridade da pele resulta na formação de bolhas (2).

Nas variedades ligeiras, a formação de bolhas pode ocorrer (principalmente nas mãos e nos pés) apenas durante os meses de verão, em resposta à fricção da marcha. Nas variedades mais graves, a formação de bolhas pode começar no útero e a criança pode nascer morta (2). A doença é hereditária e está indicado o aconselhamento genético.

A terapia atual centra-se apenas no tratamento das feridas e da dor (3).

O extrato de casca de bétula é recomendado, no âmbito da sua autorização de comercialização, como uma opção para o tratamento de feridas de espessura parcial associadas à epidermólise bolhosa distrófica e juncional em pessoas com idade igual ou superior a 6 meses (4).

Os principais tipos incluem:

• juncional
• juncional simples
• distrófica (2)

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Referência:

• 1. Das B.B, Sahoo S. Epidermólise Bulhosa Distrófica. Jornal de Perinatologia 2004;24:41-47
• 2. Uitto J. Epidermolysis Bullosa: The Expanding Mutation Database. JID 2004;123
• 3. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019 Oct;28(10):1176-1189.#
• 4.NICE (setembro de 2023). Extrato de casca de bétula para o tratamento da epidermólise bolhosa