Esta é uma forma invulgar de esclerose sistémica que se caracteriza por:
- fenómeno de Raynaud
- fibrose pulmonar
- insuficiência renal
- fibrose cardíaca
- fibrose gastrointestinal
O envolvimento cutâneo é reduzido.
A investigação imunológica pode revelar
- anticorpo anti-Scl 70
- anticorpo anti-centrómero
- anticorpo anti-nucleolo
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