Micose fungóide

A micose fungóide é um linfoma não-Hodgkin que surge a partir de linfócitos T CD4+ (1,2,3,4,5):

• é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T (5)
• o tempo médio até ao diagnóstico é de cerca de quatro anos
  • pode dever-se à sua apresentação pleomórfica e à progressão frequentemente lenta da doença, com lesões eczematosas não específicas durante alguns anos (5)

Resumo da epidemiologia (5):

• incidência anual por 10 milhões de pessoas de 13 na Noruega e Inglaterra/País de Gales, 14 nos Países Baixos, 15 na Austrália Ocidental e 41 a 64 nos EUA
• mais frequentemente em homens do que em mulheres, com um rácio de 2:1
• a etnia também afecta as taxas de incidência
  • as populações negras registam as taxas de incidência mais elevadas, seguidas das populações brancas
  • as taxas de incidência mais baixas foram registadas nas populações asiática e hispânica
  • A raça afro-americana parece estar associada a uma sobrevivência global mais fraca

A etiologia da micose fungóide é desconhecida, embora tenha sido proposta uma variedade de factores de risco, incluindo factores ambientais (por exemplo, exposição profissional, infeção viral) e factores genéticos (1).

Trata-se de um linfoma cutâneo que afecta carateristicamente homens de meia-idade

• O início dos sintomas ocorre, geralmente, no final da meia-idade, com uma mediana de 50 a 60 anos - no entanto, também são conhecidos casos em crianças e adolescentes (5)

Começa normalmente como uma reação eczematosa e evolui para a formação de placas, tumores e úlceras fúngicas. Pode ocorrer eritrodermia, que é frequentemente muito pruriginosa

Histologicamente, a MF consiste principalmente numa dermatite epidermotrópica com um infiltrado linfocítico atípico e microabscessos caraterísticos de Pautrier (6)

As opções de tratamento incluem esteróides tópicos, agentes citotóxicos tópicos, PUVA e radioterapia

• o envolvimento visceral pode exigir uma terapia citotóxica sistémica, embora as respostas sejam frequentemente de curta duração
  • as opções de terapia sistémica incluem interferão-alfa, retinóides orais e medicamentos de quimioterapia
• concluiu uma revisão sistemática (5):
  • falta de provas de elevada certeza para apoiar a tomada de decisões no tratamento da MF
  • O PUVA é geralmente recomendado como tratamento de primeira linha para a MF e não encontrámos provas que contestem esta recomendação
  • ausência de evidência para apoiar a utilização de IFN-alfa intralesional ou bexaroteno em pessoas que recebem PUVA e ausência de evidência para apoiar a utilização de acitretina ou ECP no tratamento da MF

O prognóstico está relacionado com a extensão e o tipo de envolvimento cutâneo - a sobrevivência média na fase inicial desta doença é de, pelo menos, 10-15 anos (2)

A síndrome de Sezary é a apresentação leucémica da micose fungóide (3).

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Referência:

• (1) Morales Suarez-Varela MM et al (2000). Micose fungóide: revisão das observações epidemiológicas. Dermatol, 201-21-28.
• (2) Dermatologia na prática (2001), 9 (2), 14-18.
• (3) Lorincz AI (1996). Linfoma cutâneo de células T (micose fungóide). Lancet, 347, 871-876.
• (4) Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. Recomendações de consenso da EORTC para o tratamento da micose fungóide/síndrome de Sezary. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014-1030
• (5)Valipour A et al. Intervenções para a micose fungóide. Base de dados Cochrane de Revisões Sistemáticas 2020, Número 7. Art. No.: CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
• (6) Elston D, Ferringer T, Ko CJ, High WA, DiCaudo DJ. Dermatopathology. Philadelphia: Elsevier; 2014.