Trata-se de um linfoma cutâneo de células T caracterizado por eritrodermia, leucemia, linfadenopatia generalizada e hepatoesplenomegalia. A síndrome de Sezary é a apresentação leucémica da micose fungóide, na qual existem células linfóides malignas circulantes no sangue periférico (1).
Ocorre mais frequentemente em homens de meia-idade e, histologicamente, caracteriza-se por células de Sezary - linfócitos T CD4+ com um aspeto morfológico altamente convoluto e bizarro.
Os doentes com síndrome de Sézary têm uma sobrevivência média inferior a 5 anos (2).
Referência:
- Lorincz AI. Linfoma cutâneo de células T (micose fungóide). Lancet 1996; 347: 871-876.
- NICE (fevereiro de 2006).CSG Improving Outcomes for People with Skin Tumours including Melanoma: The Manual
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