Tratamento

Consultar um especialista.

As opções de tratamento dependem do estádio da doença.

• Estadio Ia-IIa
  • As opções de tratamento dirigidas à pele incluem esteróides tópicos, quimioterapia tópica (mostarda nitrogenada, carmustina), fototerapia (UVA, UVB)
• Estádio IIb
  • como na fase Ia-IIa +/- radioterapia localizada
  • como para a fase Ia-IIa +/- modificadores da resposta biológica (retinóides/interferão)
  • terapia cutânea total com feixe de electrões
  • quimioterapia com um ou vários agentes
• Estádio III
  • as opções incluem
    • fotoquimioterapia extracorporal
    • quimioterapia com um ou vários agentes
    • como na fase Ia-IIa +/- modificadores da resposta biológica, terapia cutânea total com feixe de electrões, radioterapia localizada
• Estádio IV
  • as opções incluem quimioterapia sistémica, radioterapia e tratamento paliativo dirigido à pele

Uma revisão sistemática concluiu (1):

• falta de provas de elevada certeza para apoiar a tomada de decisões no tratamento da MF
• O PUVA é geralmente recomendado como tratamento de primeira linha para a MF e não encontrámos provas que contestem esta recomendação
• ausência de provas para apoiar a utilização de IFN-alfa intralesional ou bexaroteno em pessoas que recebem PUVA e ausência de provas para apoiar a utilização de acitretina ou ECP no tratamento da MF

A NICE afirma que (2):

• o gel de clormetina é recomendado como uma opção para o tratamento do linfoma cutâneo de células T do tipo micose fungóide (MF-CTCL) em fase inicial (estádios 1A, 1B e 2A) em adultos

Notas (3):

• a mecloretamina (também conhecida como clormetina) ou mostarda azotada (NM) tem um papel primordial nas fases iniciais da doença limitada à pele e a sua eficácia na MF tem sido estudada desde 1959
• A NM é um agente quimioterapêutico alquilante tópico que afecta as células que se dividem rapidamente
  • a formulação em gel está associada a irritação, hiperpigmentação, prurido, eritema e dermatite de contacto

Referência:

• Valipour A et al. Intervenções para a micose fungóide. Base de dados Cochrane de Revisões Sistemáticas 2020, Edição 7. Art. No:CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
• NICE (agosto de 2021). Gel de clormetina para o tratamento do linfoma cutâneo de células T do tipo micose fungóide
• Liner K, Brown C, McGirt LY. Potencial clínico do gel de mecloretamina para o tratamento tópico do linfoma cutâneo de células T do tipo micose fungóide: uma revisão dos dados actuais de eficácia e segurança. Drug Des Devel Ther. 2018;12:241-254.