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Síndrome de Klippel-Trelaunay-Weber

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

A síndrome de Klippel-Trelaunay-Weber é uma malformação vascular caracterizada por um crescimento excessivo local dos tecidos moles e do osso numa extremidade ou numa área mais extensa. É rara.

A apresentação é variável, mas as principais caraterísticas incluem

  • veias dilatadas e varicosas - frequentemente em grandes vasos que percorrem o lado lateral da perna
  • angiomas cutâneos e manchas de vinho do Porto - mais extensos no tronco e nas extremidades; sempre presentes

Alguns casos apresentam osteoporose acentuada na extremidade afetada. Pode haver sindactilismo ou polidactilismo.

O coração é normal e o teste de resposta bradicárdica de Branham é negativo. Pode assemelhar-se ao membro gigante de Robertson.

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