Síndrome dos naevos displásicos

A síndrome dos naevos displásicos (também conhecida como síndrome da verruga atípica (AMS)) é também conhecida como síndrome do melanoma hereditário; refere-se a um grupo de doentes que parecem herdar uma tendência para desenvolver naevos displásicos. Esta hereditariedade parece seguir um padrão autossómico dominante.

Podem formar-se muitas centenas de naevos em áreas expostas e não expostas ao sol, distinguindo estes naevos das toupeiras normais.

Os naevos displásicos tendem a ser maiores do que os naevos adquiridos comuns, com diâmetros entre 5 e 10 mm. Normalmente, têm bordos difusos e indistintos e são multicoloridos em tons de bronze, castanho, rosa e preto. Os naevos variam de máculas a pápulas rodeadas por um componente macular mais claro. A persistência de um componente macular num naevus com mais de 6 mm é uma forte evidência de displasia. O melhor indicador de alteração maligna precoce pode ser o aparecimento de uma nova área de pigmentação negra num naevus displásico.

Os doentes têm um risco implicitamente aumentado de desenvolver um melanoma maligno, que pode surgir de um naevus ou mesmo de uma pele aparentemente não afetada. Em crianças com naevos displásicos, o melanoma foi documentado logo aos 10 anos de idade.

Existe um aumento da incidência de melanomas malignos múltiplos em doentes com uma história familiar positiva e/ou nevos displásicos.

Na população geral do Reino Unido, os indivíduos com múltiplas toupeiras (síndroma da toupeira atípica (AMS)) correm um risco acrescido de MM e pensa-se que este facto seja genético, provavelmente devido a genes de suscetibilidade de baixa penetrância

• o fenótipo é comum e os doentes com SMA necessitam de educação sobre prevenção, tanto primária (evitar o sol) como secundária (sinais e sintomas)
  
  
• os doentes com EMA têm um risco relativo de MM de cerca de 10 em comparação com os que têm muito poucas pintas (o risco de MM ao longo da vida no Reino Unido é de aproximadamente 1 em 150; os doentes com EMA têm um risco estimado de 1 em 20 ao longo da vida em comparação com uma pessoa com um número médio de pintas. O seu risco é menor quando comparado, por exemplo, com o das pessoas com xeroderma pigmentoso, mas como 2% da população em geral tem AMS, estes doentes "explicam" uma proporção significativa da doença (4)
  
  

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Referência:

1. Murphy, GF & Mihm, MC. in Robbins Pathologic Basis of disease, ed. Cotran, Kumar & Robbins, 1989, 4ª edição, Pub. WB Saunders, 1280-1281.
2. Ceballos PI et al. Melanoma em crianças. NEJM 1995;332: 656-62
3. Ferrone CR et al. Caraterísticas clinicopatológicas e factores de risco para melanomas primários múltiplos. JAMA 2005; 294:1647-54
4. Bataille V, de Vries E. Melanoma--Parte 1: epidemiologia, factores de risco e prevenção. BMJ. 2008;337:a2249.