Tratamento

Manutenção:

• A manipulação da ingestão de proteínas para remover os precursores diminui a produção de ácido propiónico. Muitas vezes, as crianças afectadas têm falta de apetite crónica e necessitam de uma sonda de alimentação entérica
• a carnitina regular repõe os níveis de coenzima A livre e facilita a excreção renal do ácido propiónico
• a administração intermitente de metronidazol oral diminui a produção de ácido propiónico pela flora intestinal

Descompensação metabólica aguda:

• alimentos ricos em hidratos de carbono e sem proteínas - quer um suplemento energético de hidratos de carbono, como Maxijul, quer Dextrose a 10% por via intravenosa
• a administração de benzoato de sódio e/ou fenilbutirato de sódio proporciona vias alternativas para a excreção de azoto

Referência

1. Venditti C et al. Acidemia propiónica. Gene Reviews (internet). maio de 2012, última atualização em setembro de 2024.