Manutenção:
- A manipulação da ingestão de proteínas para remover os precursores diminui a produção de ácido propiónico. Muitas vezes, as crianças afectadas têm falta de apetite crónica e necessitam de uma sonda de alimentação entérica
- a carnitina regular repõe os níveis de coenzima A livre e facilita a excreção renal do ácido propiónico
- a administração intermitente de metronidazol oral diminui a produção de ácido propiónico pela flora intestinal
Descompensação metabólica aguda:
- alimentos ricos em hidratos de carbono e sem proteínas - quer um suplemento energético de hidratos de carbono, como Maxijul, quer Dextrose a 10% por via intravenosa
- a administração de benzoato de sódio e/ou fenilbutirato de sódio proporciona vias alternativas para a excreção de azoto
Referência
- Venditti C et al. Acidemia propiónica. Gene Reviews (internet). maio de 2012, última atualização em setembro de 2024.
Páginas relacionadas
Crie uma conta para adicionar anotações à página
Adicione informações a esta página que seriam úteis de ter à mão durante uma consulta, como um endereço web ou número de telefone. Estas informações serão sempre apresentadas quando visitar esta página