Esta é a variante mais comum do MEN-II e caracteriza-se por
- feocromocitomas múltiplos na medula suprarrenal
- carcinoma medular da tiroide
- menos frequentemente, hiperplasia ou adenoma da paratiroide
Os tumores medulares da tiroide estão presentes em mais de 90% dos casos. São geralmente um sinal precoce na MEN-IIA e, normalmente, têm um crescimento muito lento. A mortalidade e a morbilidade podem ser significativamente reduzidas através do rastreio da calcitonina sérica em combinação com a estimulação com pentagastrina.
Os feocromocitomas estão presentes em cerca de 50% dos casos e são uma das principais causas de morte. Devem ser excluídos ou tratados em todos os doentes com MEN-IIA.
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