O doente pode apresentar-se de forma aguda com
- febre
- linfadenopatia
- hepatoesplenomegalia
Pode haver um longo período de latência, por exemplo 20 anos, seguido de sinais de:
- invasão e lesão de múltiplos órgãos, afectando especialmente o coração e o músculo liso do intestino
As caraterísticas gastrointestinais incluem
- megaesófago
- estômago dilatado
- megacólon
As caraterísticas cardíacas incluem
- cardiomiopatia dilatada
- defeitos de condução
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