Síndrome de Guillain-Barré (GBS)

A síndrome de Guillain-Barré é uma polineuropatia aguda, inflamatória e pós-infecciosa (1,2,3,4,5)

Um mal-estar prodrómico com vómitos, dor de cabeça, febre e dores nos membros é rapidamente ultrapassado por uma paralisia progressiva e ascendente. Isto pode levar a uma disfunção respiratória e, como tal, a apresentação aguda pode ser uma emergência neurológica.

A SGB tem uma incidência de cerca de 1/100.000 em vários estudos efectuados em diversos países

• o risco de SGB ao longo da vida está estimado em 1 em 1000 (5)

A incidência de SGB aumenta com a idade e há uma pequena predominância do sexo masculino (1)

• Em 2016, comemora-se o centenário da descrição original efectuada por Guillain, Barré e Strohl
  • no seu artigo original, descreveram uma perturbação motora rapidamente progressiva associada à ausência de reflexos e a um aumento da proteína no LCR, na ausência da pleocitose esperada no líquido cefalorraquidiano (LCR) que caracterizava a poliomielite (2)
    • a síndrome variava em gravidade, de modo que, na sua forma mais grave, podia levar à paralisia respiratória e à morte
      
      
• a SGB pode causar fraqueza muscular grave e a morte ocorre em cerca de 5% dos doentes (5)
  • os subtipos mais comuns são a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) e a neuropatia axonal motora aguda (AMAN)
  • aproximadamente 90% das pessoas com SGB na América do Norte e na Europa têm AIDP
    
    
• subtipos de SGB (3):
  • polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP)
    • o subtipo mais frequente no mundo ocidental, com uma patologia essencialmente desmielinizante e vários graus de lesão axonal secundária
      • os doentes com o subtipo AIDP de SGB têm normalmente fraqueza que começa nas pernas e se estende aos braços, bem como reflexos diminuídos ou ausentes (5)
        • em mais de 50% destes doentes, os nervos cranianos são afectados, o que pode causar fraqueza facial, dificuldade em engolir e fraqueza ou paralisia dos músculos oculares
        • 25% a 30% dos doentes desenvolvem fraqueza grave ou paralisia dos músculos respiratórios
          
          
  • neuropatia axonal motora aguda (AMAN)
    • é a segunda mais frequente e parece ser uma doença axonal primária que afecta apenas os nervos motores
      
      
  • Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (AMSAN)
    • as variantes axonais que envolvem tanto os nervos sensoriais como os motores são muito mais raras
      
      
  • Síndrome de Miller Fisher
    • geralmente considerada como aliada à SGB, embora tenha uma associação única e estreita com anticorpos anti-GQ1b

Princípios de gestão:

• as opções de tratamento incluem imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou troca de plasma
  • 40% a 50% dos doentes com SGB não melhoram dentro de 4 semanas após IVIG ou troca de plasma e necessitam de cuidados de suporte prolongados (5)

Prognóstico

• a maioria dos doentes com SGB melhora gradualmente e pode ter uma recuperação completa ao longo de 6 a 12 meses (5)
  • Os factores associados a um maior risco de morte devido a SGB incluem
    • idade avançada,
    • doença mais grave, e
    • necessidade de ventilação mecânica

Referência:

1. Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Incidência populacional da síndrome de Guillain-Barré: uma revisão sistemática e meta-análise. Neuroepidemiology. 2011;36(2):123-133
2. Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Observações sobre as caraterísticas clínicas e gráficas dos reflexos tendinosos. Bulletins et Memories de la Societe Medicale des Hopitaux de Paris. 1916;40:1462-1470.
3. Griffin JW, Li CY, Ho TW, et al. Síndrome de Guillain-Barré no norte da China. O espetro de alterações neuropatológicas em casos clinicamente definidos. Brain. 1995;118(3):577-595.
4. Mol Pathol 2001 Dec;54(6):381-5 Síndrome de Guillain Barre. Winer JB.
5. Marcus R. O que é a síndrome de Guillain-Barré? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232