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Doença de Menke

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A doença de Menke é uma doença rara, ligada ao X, caracterizada por

  • degenerescência cerebral e cerebelar
  • anomalias do tecido conjuntivo
  • cabelo crespo - friável e sem cor

Resulta de uma absorção intestinal deficiente de cobre. O cobre sérico, a ceruloplasmina e o cobre hepático são baixos.

Os bebés apresentam uma adaptação nos primeiros meses de vida; têm uma cara de querubim e o cabelo crespo como descrito acima. Não existe tratamento eficaz e a morte ocorre antes dos três anos de idade.


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