São reconhecidas três síndromes familiares de cancro do ovário:
- apenas cancro do ovário
- predisposição familiar para o cancro da mama e dos ovários - associada ao locus BRCA1 no cromossoma 17q
- Síndrome de Lynch - predisposição familiar para o cancro do ovário, cancro do endométrio e cancro do cólon sem polipose
Todos apresentam um padrão de hereditariedade autossómico dominante.
Um familiar próximo afetado - mãe, irmã - está associado a um risco três vezes maior de cancro do ovário, o que corresponde a um risco de 2,5% de morte por cancro do ovário aos 70 anos; para dois ou mais familiares próximos afectados, o risco ao longo da vida pode ser de 30 a 40%.
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